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颅 内 肿 瘤 概述 概述 颅内肿瘤(intracranial tumors)可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。 颅内肿瘤在40岁左右成年人为发病高峰期，此后随年龄增长发病率下降。老年患者胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。颅内原发性肿瘤的发生率在性别上无明显差异，男性患者可能略多于女性。其发生部位在小脑幕上与幕下比例约为2：1。 病 因 颅内肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 发 病 部 位 星形细胞，少枝胶质瘤 大脑半球 室管膜瘤 脑室系统，或者脑实质 髓母细胞瘤 小脑蚓部 脑膜瘤 蛛网膜粒分布部位 脊索瘤 颅底，斜坡，鞍背 颅内转移瘤 多位于灰白质交界区 血管母细胞瘤 小脑半球 颅咽管瘤，垂体瘤 鞍区，鞍上区 各类不同性质的颅内肿瘤的特点 2．少突胶质细胞瘤 (oligodendroglioma) 源于少突神经胶质细胞，较良性 （WHO 1-2级）。易发生钙化。部分恶性少突胶质细胞瘤被划入3-4级胶质瘤。 长T1/T2信号，有水肿，一般无明显强化，恶性明显强化。 与结核瘤、有钙化的陈旧血肿以及其他有钙化的脑内病变鉴别较困难。 3．室管膜瘤(ependynoma) 好发于儿童及青年，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室，偶见于脊髓的中央管。可穿过脑室壁侵入脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长人小脑延髓池及桥池内。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发，术后需放射治疗及化学治疗。等或长T1/明显长T2信号，明显强化，常伴脑积水。 4．髓母细胞瘤 (medulloblastoma) 为高度恶性肿瘤，好发于2～10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。肿瘤生长迅速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂开。在小儿中很像脑积水而被误诊。肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。可囊变，很少钙化，血供丰富。特征性表现为肿瘤部位，正中矢状位观察最为关键。 (二)脑膜瘤(meningioma) 发生率仅次于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤总数的20％。良性，病程长。其分布大致与蛛网膜颗粒的分布情况相似，以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、颅后窝、岩骨尖、斜坡及脑室内等，偶尔可见于颅外组织，为异位的脑膜瘤。肿瘤与硬脑膜紧密粘连，构成肿瘤的蒂，通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象。根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。肿瘤可有钙化或囊性变。女性与男性之比为2：3。高峰发病年龄为30～50岁。 脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发。肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。 脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型，约占脑膜瘤总数的5％，肿瘤切除后易复发，预后较差。临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。 (三)垂体腺瘤(pituitary adenoma 为来源于垂体前叶的良性肿瘤。目前将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤)、生长激素腺瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH)及混合性腺瘤等。肿瘤的直径小于1 cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，除CT或MRI外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。如肿瘤增大直径超过1 cm并已超越鞍膈者称为大腺瘤。若肿瘤直径大于3cm者，称为巨腺瘤。 (四)听神经瘤(acoustic neuroma) 源于听神经前庭支神经鞘细胞 是桥小脑角池最常见肿瘤（85%） 生长缓慢（WHO I级肿瘤） 听神经瘤常须与脑膜瘤鉴别，其特点是肿瘤呈圆形，有一狭窄蒂部有内听道伸出。瘤体与岩骨面呈直角。T1等或低信号，T2高信号，显著对比增强。可出现囊变及坏死。 脑膜瘤的特征性表现为T1等信号，T2低信号。而听神经瘤T1很少呈等信号，T2很少呈低信号；增强均为明显强化，鉴别有赖于平扫。 与胆脂瘤鉴别：1、内听道是否扩大；2、信号强度不同，胆脂瘤T1信号更低，T2信号更高。占位效应较轻，多表现为包绕而不是推移。3、不发生强化。 (五)颅咽管瘤 (craniopharyngioma) 为先天性