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色氨酸的作用 肝病时,白蛋白下降,与白蛋白结合的色氨酸减少 游离的色氨酸通过大脑屏障,代谢生成5-羟色胺(5-HT)及5-羟吲哚乙酸(5-HITT) 二者为抑制性神经递质 锰离子 肝病时,锰离子排泄障碍 锰有神经毒性,锰损伤脑组织, 影响神经递质的功能,与氨有协同作用 影像学的检查 急性肝性脑病的患者CI或MRI:可发现脑水肿 慢性肝性脑病的患者:不同程度的脑萎缩 磁共振波谱分析(MRS):测定大脑某些部位代谢物含量 减少肠内氮源性毒物的生成与吸收 1、饮食:低蛋白饮食,植物蛋白较好 2、清洁肠道,降低肠道PH: 灌肠或导泻 酸化肠道(稀醋酸)? 3、乳果糖:在肠道分解为乳酸、乙酸降低肠道PH值 抑菌,减少产氨;减少氨的吸收 4、抑制细菌生长:新霉素、甲硝唑 5、益生菌制剂应用 ◆诱发电位 evoked potentials 根据刺激的不同,可分为视觉诱发电位(VEP),听觉诱发电位(AEP)和驱体诱发电位(SEP)。以内源性事件相关诱发电位P300诊断HE的敏感性最好。 ◆神经心理和智能测试 对诊断MHE有重要帮助。 测验内容:书写、构词、画图、搭积木、用火柴杆搭五角星等。 常见使用的是数字连接试验A、B。其结果容易计量,便于随访。 24 22 25 23 11 12 21 10 9 8 1 17 20 6 2 7 14 16 4 5 13 18 3 15 19 数字连接试验 数字连接试验 嘱患者用笔按自然数大小划线,看发生连接错误的频率、连接所需的时间、能否到达终点25,可以早期发现肝性脑病患者。 临界视觉闪烁频率CFF 可反映大脑神经传导功能障碍。 CFF可用于检测轻微肝性脑病 具有敏感、简易、可靠的优点。 诊断和鉴别诊断 ◆诊断依据 1、严重肝病和(或)广泛门体侧支循环; 2、精神紊乱、昏睡或昏迷; 3、肝性脑病的诱因; 4、明显肝功能损害或血氨增高; 5、扑击样震颤和典型的脑电图改变。 6、头颅CT或MRI排除脑血管意外或颅内肿瘤 对肝硬化患者进行常规的简易智力测验可发现MHE。 ◆鉴别诊断 1、精神病 2、昏迷的鉴别:糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量等 治疗 ◆消除诱因 : 1、慎用镇静药及损伤肝细胞的药物 2、纠正电解质和酸碱平衡紊乱 3、止血和清除肠道的积血 4、预防和控制感染 5、防治便秘 ◆促进氨的代谢、拮抗假性神经递质、改善氨基酸平衡 1、降氨药物:L-鸟氨酸-L-门冬氨酸 (精氨酸 谷氨酸盐 不推荐使用) 2、GABA/BZ复合受体拮抗药: GABA受体的拮抗剂:荷包牡丹碱 弱安定类药受体拮抗剂:氟马西尼 3、支链氨基酸:亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 竞争性抑制芳香族AA进入大脑, 减少假性神经递质的形成 基础疾病治疗 改善肝功能 人工肝支持系统 肝干细胞移植 肝移植 ◆其他对症治疗 1、纠正水、电解质和酸碱平衡失调; 2、保护脑细胞功能:冰帽; 3、保持呼吸道通畅:深昏迷者应气管切开; 4、防治脑水肿:应用脱水剂如GS、甘露醇 5、防止出血与休克:维生素K1或输鲜血; 6、腹膜或血液透析:氮质血症者。 预后 ◆诱因明确且容易消除(例如出血、缺钾等)的预后较好 ◆肝功能较好,分流手术后由于进食高蛋白而引起门体分流性脑病者预后较好。 ◆有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差,其预后也差。暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。 预防 ◆积极防治原发肝病; ◆预防肝性脑病的诱因; ◆密切观察、早期发现亚临床肝性脑病和肝性 脑病的前驱期和昏迷前期的表现并进行适当 治疗。
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