17-自身免疫-南大本科生医学免疫学.pdfVIP

自身免疫性疾病 Autoimmune disease Nanjing University 前言 自从Donath 与Landsteiner提出自身免疫性疾病概念以 来，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的 是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的 概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特 别是老年人。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激 发自身抗体的产生，但此抗体并无致病作用，是一种继 发性免疫反应。因此，要确定自身免疫性疾病的存在一 般需要根据：①有自身免疫反应的存在，②排除继发性 免疫反应之可能，③排除其他病因的存在。 Nanjing University 第一节 概述 TCR和BCR基因的随机重排使人体拥有多样性极为丰富 的淋巴细胞库，库容的淋巴细胞可以识别任何微生物等 非己抗原和自身抗原，引起相应的免疫应答。 在淋巴细胞发生的过程中，针对自身抗原的T、B淋巴细 胞可发生克隆清除或失活，但在人体仍存在自身反应性T 和B淋巴细胞克隆。 在某些情况下，这些自身反应性T和B淋巴细胞可攻击自 身组织，产生自身免疫，导致自身自身免疫性疾病的发 生。 Nanjing University 一、自身免疫和自身免疫病 一、自身免疫和自身免疫病 自身免疫是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的 能力，存在于所有的个体。 自身免疫疾病是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应 答而导致的疾病状态。机体在对自身细胞或组织抗原发 生免疫应答时，机体的免疫系统不能或不易清除自身的 细胞或细胞间的成分，而是持续不断地对其进行免疫攻 击，结果引起自身免疫性疾病。 Nanjing University 二、基 本 特 征 1、患者体内可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答 性T细胞； 2、自身抗体和/或自身反应性T细胞介导对自身细胞或组 织成分的获得性免疫应答，造成损伤或功能障碍； 3、可复制出相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴 细胞可使疾病被动转移等； 4、病情转归与自身免疫应答强度密切相关； 5、反复发作和慢性迁延； 6、有遗传倾向； 7、患者易伴发其它的自身免疫性疾病；部分自身免疫 性疾病易发生于女性。 Nanjing University 三、自身免疫性疾病的分类 根据自身免疫应答所针对的靶抗原分布，可将自身免疫 病分为器官特异性( organ specific)或非器官特异性( non- organ specific)自身免疫病。 1、器官特异性自身免疫性疾病：指患者的兵变局限 于某一特定的器官，由针对器官特异性抗原的免疫应 答引起。 2、全身性自身免疫性疾病：又称系统性自身免疫性 疾病，患者的兵变课件于多种器官和组织。 Nanjing University 第二节 自身免疫性疾病的诱因 自身抗原的出现 免疫特许部位抗原的释放 自身抗原发生变化 微生物感染 表位扩展 免疫忽视的打破 免疫调节异常 机体因素－遗传背景、性别 Nanjing University 一、免疫特许部位抗原的释放 免疫特许部位(immunological privileged