血栓性血小板减少性紫癜死亡1例分析.docVIP

精品论文 参考文献 血栓性血小板减少性紫癜死亡1例分析 俞成林 金武丕（吉林省延边大学附属医院 吉林延吉 133000） 【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)31-0260-02 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的病因未明的血栓性微血管病，以急性血管内溶血性贫血和血小板减少为特征，常伴有发热、肾衰和神经系统障碍。给予恰当的治疗，可有效减少病死率,但若不给予积极治疗，几乎能致命。 1 病例摘要 女，48岁，以“腹痛7天、血尿5天加重1天”为主诉入院。该患缘于7天前开始出现间断性下腹痛，未系统治疗。5天前开始出现肉眼血尿，腹痛较前加重去某医院就诊考虑为“宫颈炎”，未经系统治疗。3天前患者患感冒服“速效感冒胶囊、去痛片”等药，早晨在排便时出现血尿，伴有头晕、乏力等症状，到某医院就诊做血常规示PLT减少，为系统治疗目的收入我科。入院时查体：体温：38.1℃，血压：110/70mmHg，脉搏：82次/分，神清语明，全身皮肤及粘膜苍白，可见散在出血点，巩膜黄染，胸骨下痛明显，心肺无著征，腹软，无其它阳性体征。辅助检查：血常规示WBC13.2times;109/L，RBC2.6times;1012/L，HGB95g/L，PLT10times;109/L。网织红细胞：1.8%。出凝血检查：APTT28.9sec，TT40.6sec，PT12.5sec，肝功示T-BIL73.8umol/L，D-BIL13.5 umol/L。次日5时50分，为做检查而抽血时突然晕厥、抽搐、呼不应、牙关紧闭、四肢屈曲，持续5-6分钟后抽搐缓解。查体：浅昏迷，血压：100/70mmHg，心率：75次/分，Babinski征阳性，余无其它阳性体征。急查血常规示RBC2.6times;1012/L，HGB96g/L，PLT10times;109/L，尿常规示，尿蛋白+3，隐血+3，上皮细胞：20n/L，管型：21.0u/L，细菌：10524.00uL，肝功及肾功示T-BIL 81.3umol/L，D-BIL 13.6umol/L，BUN 15.0mmol/L，CRE 135.0umol/L。末梢血象示可见成熟红细胞大小不等、头盔形、部分畸形及碎片。处于深昏迷时做脑CT示无脑血管意外，给予大量糖皮质激素、人血丙种球蛋白、血浆。 深昏迷加重无改善，呼吸加深加快，做血气分析：pH 7.404，PCO2 20.1mmHg，PO2 120.8mmHg，Na+ 132.3 mmol/L，K+ 4.78 mmol/L ，Ca+ 1.15 mmol/L，HCO3- 12.3 mmol/L，CO2 12.9 mmol/L，给予重曹500ml后再测血气分析示：pH7.269，PCO28.5 mmHg，PO2120.2 mmHg，Na+139.6 mmol/L，K+3.49 mmol/L，Ca+1.12 mmol/L，HCO3-3.8 mmol/L，CO2 4.0 mmol/L。肝功等生化指标：GOT 92u/L，LDH 2787u/L，CK-MB51u/L，HBDH 2503u/L，TG3.57mmol/L，GLu17.9mmol/L，IgG20.61g/L，IgM2.45g/L，IgA3.47g/L。抢救患者7小时后呼吸及心脏停止而宣布临床死亡。经全科医生讨论后该患诊断为血栓性血小板减少性紫癜。 2 讨论 TTP是一种临床少见但后果十分严重的难治疾病，尤以急性期为甚，发现的病例呈增多趋势，可能与近年临床医师对该病的认识提高有关。确切的病因和发病机制尚不十分清楚，但病因如免疫反应、感染、某些药物、肿瘤等均可诱发TTP[1]。本病例均无明显诱因。目前提出TTP发病至少有 2个必须条件：患者有广泛的微血管内皮损伤，释放大量的超大分子量的血管性血友病因子；同时因遗传性或自身免疫性 vWF-裂解蛋白酶缺乏，从而使这种超大分子 vWF多聚体不被降解，导致血小板的粘附与聚集能力增加，微血管内血小板栓塞的形成，组织缺血、坏死、功能障碍，红细胞通过聚集体阻塞的微循环时发生机械损伤，出现溶血、TTP的发生。整个病理过程中血管内皮损伤是其始动因素。 TTP发病急,病情凶险,典型的临床表现为五联征,包括：(1)微血管病性溶血;(2)血小板减少性紫癜;(3)神经精神症状;(4)发热;(5)肾损害。TTP的实验室检查有一定的特征性,血小板减少多低于50times;109/L；微血管溶血可表现为贫血，网织红细胞增高。可见红细胞碎片，血清间接胆红素增高，以及由于红细胞的破坏与组织器官的缺血性损伤使血清 LDH明显增高。TTP的诊断主要依据临床表现和