脊髓血管病(张宝荣 )PPT.pptVIP

影像学特点（三） 硬脊膜动静脉瘘3例。 1例普通MRI有异常血管流空信号，2例增强后显示迂曲血管影。 临床特点(1) 髓周动静脉畸形4例。均以下肢麻木乏力缓慢起病经脊髓血管造影明确。例6误诊为多发性硬化1年2个月。例7按脊髓炎治疗3个月病情加重，脊髓血管造影确诊。例8～9误诊为椎间盘突出分别为1年和3个月，其中例9在椎间盘突出内科治疗过程中畸形血管团破裂出血，出现截瘫，MRI与脊髓DSA得以明确。 硬脊膜动静脉瘘3例。例10慢性起病，例11～12为亚急性起病，例12突发腰背剧烈疼痛，MRI检查脊髓硬膜外血肿，急诊手术探查为硬脊膜动静脉瘘。 张宝荣 教授 浙江大学医学院附属第二医院神经内科 脊髓血管病的临床特征与病理生理基础 脊髓血管解剖 脊髓供血解剖 1.脊髓后动脉;2.后根动脉; 3.前根动脉;4.根动脉; 5.背侧肋间动脉支; 6.椎板前动脉;.7根动脉干; 8.主动脉;9.腰动脉; 10.脊髓前中央动脉. 脊髓动脉 左右椎动脉向上合基底动脉,向下构成脊髓前动脉(起源于颅内部分,延髓的腹侧,前正中沟); 脊髓后动脉(左右各一,起源于同侧椎动脉颅内部分,后外侧沟,供应脊髓全长) 脊髓动脉 起源：颈部椎动脉分支及甲状腺下动脉的分支供应,在胸腰骶接受来自肋间，腰，髂腰和骶外侧动脉的分支 根动脉:伴脊神经根经椎间孔进椎管,进椎间孔后即分根前后动脉,分别与脊髓前后动脉吻合构成脊髓冠状动脉环 脊髓供血特点 节段性,颈到圆锥有别6-8根髓动脉，侧支丰富较脑组织不易缺血，两个分水岭区：T4与L2． 根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉(主动脉:低BP) 胸腔＼腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉回流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症，肿瘤易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响 脊髓供血特点 脊髓供血动脉为骨性孔道入椎管腔，故骨折，椎间盘突出可影响血供，脊髓前动脉也可受后纵韧带钙化影响 脊髓对缺血较脑有耐受性:20-26min(dog)能recovery 脊髓动脉硬化为脑动脉硬化1:100 脊髓缺血特点 下肢远端无力及间隙性跛行，休息后或扩血管药用后好转． 脊髓前动脉: 颈部:疼痛在颈或肩部,痛温觉丧失但深感觉保存.腰段无感觉分离 脊髓血管病病理基础 缺血：盗血，静脉高压 压迫：扩张的引流静脉或动静脉畸形血管团或海绵状血管瘤，脊髓对压迫敏感 出血：硬脊膜外（下）血肿，SAH 血栓形成 脊髓血管畸形分类 影像学和手术分型 临床分型 影像学和手术分型: I型硬脊膜动静脉畸形 II型髓内动静脉畸形 III幼稚型动静脉畸形 IV型髓周动静脉瘘(IVa型，单滋养血管，低血流量 ; IVb型，多滋养血管，高血流量 ; IVc型，多滋养血管，高血流量及团块样引流静脉) 临床分型 髓内动静脉畸形 髓周动静脉瘘 硬脊膜动静脉瘘 髓内动静脉畸形 畸形团块位于或大部分位于脊髓实质内最初症状间隙性无力 髓内动静脉畸形 II型髓内动静脉畸形 血管团样髓内动动静脉畸形，是由单根或多根髓动脉供应的髓内团块样血管畸形 血管团较局限，病理血管之间没有神经组织，但与正常脊髓组织有一胶质细胞相隔 III幼稚型动静脉畸形 脊髓内巨大而复杂的血管团，血供丰富 与正常组织没有界限，治疗困难 髓周动静脉瘘 脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通,常常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的静脉直接沟通 粗大静脉及静脉高压，病程可达2-25年 易误诊 髓周动静脉瘘示意图 髓周硬膜下动静脉瘘 病例8脊髓MRI和DSA图片 普通MRI T2WI示 髓内异常高信号 增强MRI见串珠 状血管信号 DSA见畸形血管团 病例7MRI图 硬脊膜动静脉瘘 病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直接交通，其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外层之间,常靠近椎间孔的神经根,是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通 占所有脊髓血管畸形的80%，40岁以上多发。 主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水肿和坏死 硬脊膜动静脉瘘 讨论 脊髓血管畸形临床表现因部位及分型不同而多样，脑脊液寡克隆IgG指数亦有增高，MRI检查有时无血管流空效应，就可能误诊为多发性硬化 ；也有误诊为椎间盘突出、脊髓肿瘤、脊髓炎。尤其在早期更易误诊，本组病例有9例曾被误诊 脊髓血管造影评价（一） 造影剂的高渗和化学毒性可引起脊髓的损伤，患者可能难以接受。如考虑脊髓血管病变，首先行MRI增强扫描可发现一部分普通MRI检查阴性病例。 MRI阳性而脊髓血管造影可有阴性。Alleyne CH等报道了3例脊髓血管造影阴性在手术探查中发现为硬脊膜动静脉瘘，与我们发现病例9相符。 脊髓血管造影评价（二） 例7脊髓血管造影阴性，手术后才证实为海绵丛血管瘤，故对临床表