软坚糖浆治疗Wilson，s病肝纤维化.docVIP

精品论文 参考文献 软坚糖浆治疗Wilson，s病肝纤维化 吴杨1 周全胜2 （通讯作者） （1宜昌军分区铁路坝干休所 湖北宜昌 443000；2解放军161医院康复理疗科 湖北武汉 430010） 【摘要】目的 观察软坚糖浆治疗Wilsons病肝纤维化的作用。方法 38例Wilsons病肝纤维化患儿分为软坚糖浆治疗组和对照组，疗程3个月。分别于治疗前后检测肝功能、血清学肝纤维化指标（HA、PCⅢ、LN）。结果 治疗组治疗后ALT复常率为84.61%（22/26），血清学肝纤维化指标均明显下降，HA、PCⅢ、LN分别为115.07plusmn;46.51ng/ml、109.02plusmn;28.92ng/ml、115.20plusmn;25.17ng/ml，与治疗前及对照组比较，差异显著（均P＜0.01）。结论 软坚糖浆有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。 【关键词】软坚糖浆 Wilsons病 肝纤维化 【中图分类号】R243 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）30-0047-02 Wilsons病又称肝豆状核变性（HLD），是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。自2003年3月至2008年12月肝病中心儿科收治的Wilsons病肝纤维化患儿采用软坚糖浆治疗，并进行了对比观察，现将治疗效果报告如下。 1、临床资料 38例患儿中，男22例，女16例，年龄为5-13岁，其中＜6岁5例，-9岁17例，-13岁16例。随机分成软坚糖浆治疗组26例，对照组12例。诊断均符合为血清铜蓝蛋白低于正常，24小时尿铜量高于正常。K－F环均为阳性，均有肝脏肿大，肝肋下＜3cm者13例，ge;3cm者18例，最大者为5.5cm，质地为质中偏硬或质硬。脾脏肿大12例，肋下2-5cm，腹水征阳性11例。肝功能均有不同程度异常。肝纤维化血清学三项指标检测：HA、PCⅢ、LN同时增高占82%（31/38）。HA、PCⅢ同时增高占13%（6/38）。PCⅢ、LN同时增高占2%（1/38）。B超提示肝硬化占52%（20/38）。两组患儿在性别、年龄、病情、病程方面无明显差异，具有可比性（经X2检验，P＞0.05，无显著意义） 2、治疗方法 两组患儿均低铜饮食，除采用一般护肝、降酶治疗外，均给予青霉胺驱铜、硫酸锌减少铜离子吸收治疗。青霉胺采用小剂量8～10mg/kg/d,同时口服维生素B6一日三次，每次20毫克。硫酸锌采用大剂量，＜6岁100-150mg/d,6岁一个月-8岁150-200mg/d, 8岁一个月～10岁200-300mg/d, ＞10岁300mg/d。治疗组加用软坚糖浆：主要成分有党参（补益）、柴胡（舒肝利胆）、赤勺（活血）、白芍（滋阴敛血）、三棱（活血）、莪术（活血）、郁金（活血利胆）、牡蛎（软坚）、枸杞（滋阴补肾）等组成，由药剂科糖浆制剂室制成200%糖浆，根据年龄不同每次服用15-30毫升，一日3次，3个月为一疗程。 3、疗效判断标准 显效：临床症状消失，ALT恢复正常，肝脾不同程度回缩或变软，血清肝纤维化指标较治疗前有明显下降。 有效：临床症状、体征及肝功能改善，血清学肝纤维化指标下降。 无效：未达到有效指标。 观察指标及方法：血清肝纤维化指标HA、PCⅢ、LN均用放射免疫法，试剂盒由上海海军医学研究所提供，PCⅢ试剂盒由重庆肿瘤所提供。 4、结果 4.1肝功能变化：治疗3个月后治疗组患儿ALT复常率为84.61%(22/26),对照组为66.66%（8/12），两组相比p＜0.05。 4.2肝纤维化指标见表 两组患儿治疗前后肝纤维化指标比较 注：与对照组比较p＜0.05 疗程结束时软坚糖浆治疗组：显效10例，占38.48%（10/26），有效：14例，占53.84%,(14/26),无效2例，占7%（2/26），总有效率为92.30%，随访5年2例病情稳定未再复发。 5、讨论 Wilsons病多为隐匿起病，病程进展缓慢。因有过量的游离铜沉积于组织或经尿排出。大量铜盐主要沉积在肝、脑、肾和骨骼中，引起肝、脑、肾等组织的损害。如果以肝脏为首发表现者，可有急性或慢性肝炎、肝脾肿大、肝硬化、脾功能亢进（血小板减少、出血等）。本组病例显示：发病年龄越小，肝损害越重，因此对于原因不明的肝硬变，肝脾肿大及慢性活动性肝炎的儿童或青年，应考虑有患Wilsons病的可能。肝铜含量测定、24小时尿铜排泄量、角膜Ｋ-Ｆ