s心肌病PPT.ppt

第六节 原发性心肌病; 心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病（特异性心脏病） 按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病 原发性心肌病又可分为肥厚型、扩张型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超声心动图对肥厚型心肌病有肯定的诊断价值;一、肥厚型心肌病;肥厚型心肌病(HCM);肥厚型心肌病;[临床表现] 部分病人可无症状而在体检中发现或突然猝死 查体可有心脏轻度增大，流出道梗阻的病人可在胸骨左缘第3、4肋间听到非特异性较粗糙的喷射性收缩期杂音 ;随访及预后;肥厚型心肌病; （一）超声表现 肥厚型心肌病的常用扫查切面有左室长轴观、左室短轴观、心尖四腔观及心尖五腔观等。;[超声检查] （一）切面超声心动图 非对称性心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征。室间隔和左室壁厚度比值大于1.5 由于增厚的室间隔凸向左室流出道以及二尖瓣前叶收缩期前向运动常使左室流出道狭窄，一般小于20mm 心室腔较正常减小，严重者甚至呈闭塞状。左房内径增大 室间隔运动幅度减低 舒张期二尖瓣前叶开放可触及室间隔，运动增强 心肌回声改变,呈 “破絮状”或“斑点样” ;;（二）M型超声心动图 1. 收缩期二尖瓣前叶CD段向前运动（SAM征），与室间隔相贴近：部分肥厚型梗阻型心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢上升的平段，而出现一个向上（向室间隔方向）突起的异常波形，这种现象称为“收缩期前移”（systolic anterior motion；即SAM征），SAM现象无特异性，凡左室流出道血流增快时即可出现，如主动脉瓣关闭不全，原发孔型房间隔缺损等 2. EF下降速度减慢：左室顺应性降低，左室充盈受阻，二尖瓣向后漂浮的力量减低 ; 3.主动脉瓣收缩中期部分关闭征象：收缩中期高压左室腔和左室流出道之间出现压力阶差，当压差逐渐加重至一定程度时，流入主动脉内的血流突然减少，左室流出道压力突然下降，造成已开放的主动脉瓣提前部分关闭 ;（三）多普勒超声心动图 左室流出道梗阻： 选择心尖切面，将脉冲多普勒取样容积从室间隔中部最靠近室间隔的部位，检测各部位的血流速度，寻找梗阻部位。然后应用连续波多普勒可检测出收缩中-晚期加速的高速血流束。呈单峰匕首状，占据收缩期，峰值流速多超过4m/s。 ?确定梗阻部位及峰值压差 峰值压差≥50mmHg 示明显梗阻 ;[诊断与鉴别诊断]; 主动脉瓣狭窄与梗阻性肥厚型心肌病; （三）探测要点 左室短轴观是肥厚型心肌病的重要切面，能够对比观察局部室壁增厚与正常室壁的比值。心尖五腔观能够清晰显示主动脉瓣，及左室流出道，鉴别主动脉瓣狭窄和梗阻性肥厚型心肌病。; 肥厚型心肌病 A ← 示心肌肥厚处;肥厚型心肌病;; 病变以心腔扩大为主，尤以左室扩大为甚。但室壁厚度常在正常范围之内或变薄。主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。 ;扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy;病 理;扩张型心肌病;常见体征;※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 ; （一）超声表现 左室长轴观、左室短轴观、心尖四腔观为扩张型心肌病的常用切面。;[超声检查] （ 一）切面超声心动图 全心扩大，尤以左室明显增大 左室形态改变，由正常的椭圆形变为圆球形 室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相对变薄。室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣活动幅度降低，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。 于心尖部及其他的血栓好发部位可见附壁团块状异常回声;;心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成;（二）M型超声心动图