颅内原始神经外胚层肿瘤的影像学表现（附七例分析）.docVIP

精品论文 参考文献 颅内原始神经外胚层肿瘤的影像学表现（附七例分析） 刘云峰1 陶磊2 乐建平1 含笑1（ 1.合肥市三人民医院CT 室230022；2.南京军区南京总医院210002） 　　【摘要】目的：探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI 及CT特征。方法：回顾性分析7例经手术病理证实的颅内PNET 的MRI及CT 表现。 　　结果：颅内PNET的影像学表现有以下特点：(1)肿瘤多位于幕上，多呈类圆形，病灶周围无水肿或者轻度水肿，边界清楚。其中1 例位于桥小脑角，属于周围型PNET(2)肿瘤实质MR T1WI呈等信号或者稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，CT示肿瘤实质呈稍高密度，增强后强化明显。(3)肿瘤多伴有不同程度囊变。(4)部分肿瘤内有出血或钙化。(5)其中4例可见类包膜，1例可见血管流空。结论：颅内PNET的影像学有一定特征，影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。 　　【关键词】神经外胚层瘤，原始的，颅内肿瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机【中图分类号】R2 【文献标号】A 【文章编号】1671-8725（2014）11-0126-02 　　原始神经外胚层肿瘤是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统及周围肌肉，骨骼组织，由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤，预后较差。术前诊断较为困难，发现病变主要靠CT及MRI 检查。笔者收集经手术病理证实的7例颅内原始神经外胚层肿瘤，分析其影像学特点，以期提高对本病的术前诊断准确率。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料2009年8月至2011年5月收集经手术和病理证实的颅内PENT患者，其中，男4 例，女3 例，年龄12从48到，平均年龄为22.3 岁，临床表现主要为头痛、恶心呕吐、肢体活动障碍、视力下降和步态不稳。 　　1.2 仪器与方法术前6例患者行头颅MRI 平扫加增强检查，采用GE1.5T 超导型MRI机。增强用静脉推注Gd-DTPA,剂量0.1mmol/Kg。CT扫描仪器为Siemens Somatom Pius24、Spirit, 其中1 例行头颅CTA检查，1例只行CT 平扫。 　　2 结果 　　2.1 影像学表现（1）病变部位：本组7 例全部为单发病灶，右侧额叶2 例，右顶叶1 例，右侧丘脑1 例，右侧颞枕叶1 例，右侧鞍旁1 例，左侧桥小脑角区1例(图1)。 　　 　　（2）病灶大小及信号特点：肿瘤大小??（42*36*35）~（68*55*53）mm3。肿瘤实性部分T1WI 呈等或等低信号，T2WI 呈等高混杂信号，T2Flair 呈高信号，DWI 呈高信号，6 例病人行MRI 检查均显示有坏死、囊变；单囊变一例，多囊变5 例，1 例桥小脑角病变坏死、囊变区在周围；囊变形状各异，呈圆形、类圆形及不规则形，囊内壁无一例光整，未见壁结节。（3）出血及血管流空：1 例鞍旁病变只行了CT平扫，其呈明显大片状出血而掩盖了瘤体本身。2 例T1WI 及T2WI可见小片状高信号。1 例右侧颞枕叶病灶内可见多发流空信号影。 　　（4）瘤周水肿及占位效应：1 例右侧顶叶及1 例右侧丘脑病变周围有大片水肿带，占位效应明显；1 例额叶病变周围伴有轻度水肿。其余病例病灶周围未见明__________显水肿带，其中2 例因体积较大而有明显占位效应。（5）强化方式：增强后实性部分不均匀强化，囊变区周围大多呈明显环状强化(图2)。 　　1 例丘脑病变呈多个大小不等结节样强化(图3)，一例右侧颞枕叶病变呈明显条纹状及斑片状强化。（6）邻近骨质改变：2例位于脑表面靠近颅骨生长的病例，颅骨明显受侵蚀破坏。其中1例与颅骨内板广基相连，术前高度怀疑脑膜源性恶性肿瘤(图4、5)。（7）类包膜改变：本组有四例病灶周围在T2WI或T1Flair 或T2Flair 见环形低信号影,特别是在T2Flair上显示异常清晰(图6)。 　　2.2 病理结果本组均行手术治疗，肿瘤大体表现为鱼肉状、胶冻状或灰白色质韧肿块，切面灰白或灰黄，血供丰富。镜下见大量小圆形或梭形的原始细胞，有病理性核分裂象。细胞弥散排列，局部呈片状、条索状或菊花团状排列。坏死、囊变明显，4例合并小片状出血，3例有钙化。免疫组化：CD99、GFAP、Syn、Ki67、Vim 阳性各3 例，S-100 阳性2 例，CD34、CD56、Olig-2 及EMA阳性各1例。 　　3 讨论神经系统中包含众多的未分化小圆细胞性的胚胎性肿瘤，最常见的有髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤和不典型畸胎样/ 横纹肌样瘤。1973 年，Hart 等[1]首先描述了原始神经外胚层肿瘤（PNET）的概念，PNET 是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性的小圆细胞性肿瘤，具有多向分化能力。1983年，Rorke[2]认为这些肿瘤