颈背部巨大单相纤维型滑膜肉瘤1例.docVIP

精品论文 参考文献 颈背部巨大单相纤维型滑膜肉瘤1例 连小娟 齐妍 赵瑾（通讯作者） 　　（石河子大学医学院病理科 新疆 石河子 832002） 　　【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）21-0089-02 　　滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma,SS）占软组织肉瘤的5%～10%。80%的SS发生于四肢大关节附近，发生于头颈部的病例仅占5%[1]。目前，发生于颈部巨大SS英文文献报道较多，背部巨大SS英文文献报道有1例[2]。国内仅报道1例[3]。本例患者SS为颈背部巨大肿块，临床十分罕见，在中英文文献中未见相关报道。本文首次报道发生在颈背部的巨大单相纤维型滑膜肉瘤，探讨其临床、病理学特点及SYT-SSX融合基因，提高大家的认识水平，防止误诊、漏诊。 　　1.临床资料 　　患者男性，49岁，发现颈部肿物1年，因自觉肿物变大，有压痛于2015年6月29日入院。体检：颈椎后方左侧至后正中线左侧平胸2水平皮下可及弥漫性包块，界限欠清，质硬，活动度无，有压痛。B超示左颈部及背部皮下肌层下方异常回声，约23.7cmtimes;5.2cm大小。颈椎MRI示：左侧颈项部肌群下、上缘平颈3水平椎体下缘层面，颈椎棘突左侧后缘区一条块状较巨大占位，邻近结构受压。两侧颈动脉鞘内多个淋巴结信号增大。颈椎+胸椎MRI示：左侧颈项部、胸椎左后旁肌群下占位，良性倾向肿瘤，邻近结构受压。完善相关检查后，于全麻下行胸椎（颈）椎板肿瘤切除术。术中探查一包块，起自颈3棘突到胸5棘突，基底面为椎板，有包膜，实质为半透明鱼肉状组织，完整切除肿块送病检。临床诊断：颈背部滑膜肉瘤。 　　病理检查：眼观为骨骼肌肿物，部分区带包膜，部分区呈多结节状的组织及部分碎组织，大小19times;6times;6cm，其中带包膜组织大小19times;5.5times;5cm，切开灰红灰白结节状，部分区似呈编织状，质韧，无明显坏死（图1）。镜检：低倍镜下，肿瘤呈结节状，部分区钙化，肿瘤侵犯包膜，细胞排列紧密，呈漩涡状、束状排列。高倍镜下，肿瘤细胞主要为梭形，部分由卵圆形、圆形、多角形细胞构成，细胞质丰富；核呈短梭形，染色深，核分裂象少见；间质胶原成分稀少，纤细似金属丝，间质有裂隙状血管，管壁薄（图2，3），间质内含有肥大细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin（图4）和CD99（图5）呈弥漫阳性，EMA（图6）和TLE1呈部分阳性，而AE1/3、CD34、Desmin、SMA均阴性，Ki-67增殖指数约10%。基因检测：SYT-SSX融合基因阳性（图7）。病理诊断：单相纤维为主型SS。 　　2.讨论 　　SS是组织来源未确定的软组织肿瘤。90%以上的SS具有SYT-SSX特异性融合基因[4]，被认为是SS发生发展的关键因素。目前应用荧光原位杂交技术（FISH）或反转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测SYT-SSX融合基因已用于诊断SS[5]。而免疫组化标记物Vimentin、EMA、CD99阳性对诊断SS非常重要[6]。SS缺乏特异性临床表现和影像学征象，术前较难确诊，正确诊断需要依靠病理学检查和SYT-SSX融合基因检测。对于SS的治疗，首选的是肿瘤局部广泛切除及周边组织切除[7]。术后加放疗和（或）化疗能显著降低肿块大于5cm、高分化的患者的局部复发率和转移率，延长患者生存期[8]。本例患者行术后放疗，辅助化疗，术后随访7个月无复发。 　　【参考文献】 　　[1] Liang S Y,Yang T F,Chen Y W,et al.Neuropsychological functions and quality of life in survived patients with intracranial germ cell tumors after treatment[J]. Neuro-oncology,2013: not127. 　　[2] Rekha A,Annamalai R.Non articular synovial sarcoma of the back,a hairy nevus:An uncommon association![J].Medical Practice and Reviews, 2011,2(3): 33-36. 　　[3]袁联文，周建平，刘拣才，等.颈部巨大复发性滑膜肉瘤1例报告[J].中国现代手术学杂志，2005，9(3):192-192. 　　[4] Clark J,Rocques P J,Crew A J,et al.Identification of novel genes,SYT and SSX