急进性肾小球肾炎培训课件PPT.ppt

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN） 周伟东 副主任医师、副教授 南方医科大学珠江医院肾内科 概念 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。 病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等 分类 1.原发性急进性肾小球肾炎 2.继发性急进性肾小球肾炎：如结节 性大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋 巴瘤等 3.其他原发性肾小球疾病转化而来 急进性肾炎的病因分类 原发性 I型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血） II型 免疫复合物型 III型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～80%未ANCA阳性肾炎） 继发于其他原发性肾小球疾病 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 IgA肾病 链球菌感染后性肾炎 继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 败血症及其他感染后肾炎 继发于其他系统疾病 系统性红斑狼疮肾炎 系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等 肺出血-肾炎综合征-抗肾小球基膜抗体型 过敏性紫癜性肾炎 冷球蛋白血病（原发性或混合性）肾炎 其他如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等 继发于药物应用 D-青霉胺 别嘌呤醇 利福平 肼苯达嗪 发病机制：（根据免疫学病理以及发病机制分型） I型 — 抗GBM型 II型 — CIC型 III型— 非免疫复合物型， 肾微血管炎（50-80%） IV型 — ANCA阳性的I型 V型 — ANCA阴性的III型 发病机制 （三）无或微量免疫球蛋白沉积型（III型） 本型约20%左右，其中70%～80%的患者发现是小血管炎肾损害。 可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。 病理 急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。 光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%～70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。 免疫荧光是分型的主要依据。 电镜下II型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。I型、III型未见电子致密物。 *本病的特征性改变：基底膜断裂、纤维素性沉积、系膜基质溶解或增生。 临床表现 发病率不高，占肾活检的2%～5%。 多发于中青年，男性高发。 在我国则以免疫复合物（II型）多见。 多数有前驱感染症状，起病急，病情重。 血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压； 随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。 实验室检查 尿液检查： 几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。 血液检查： HB下降，血BUN、Scr进行性升高。 实验室检查 免疫学检查： I型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达95%以上。 II型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。 III型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。 诊断 临床以急性肾炎综合征为主要表现。 少尿出现早，进行性肾功能衰竭。 肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。 *肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。 三型急进性肾炎的鉴别要点 抗肾小球基底膜抗体型（I型） 免疫复合物型（II型） 无或微量免疫球蛋白沉积型（III型） 免疫病理特点 IgG沿GBM呈线条状沉积 IgG、补体呈颗粒状沉积 阴性或微量IgG沉积 光镜及电镜 特点 肾小球炎症反应轻无电子致密物 肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积 肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物 临床特点 见于20～30岁及57～70岁两个高峰年龄，常伴贫血 可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见 多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重 血清学检查 抗肾小球基底膜（GMB）抗体阳性 低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 鉴别诊断 诊断时需除外下列疾病： 引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 。 引起急进性肾炎综合征的继发性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他原发性肾小球病 引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血； 尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。 急性间质性肾炎 由