白血病新(七年制)PPT.pptVIP

白 血 病（leukemia）湘 雅 医 院 血 液 科;白血病（ leukemia ）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织而正常造血受抑。;我国白血病发病率约为2.76/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性）；但在儿童及35岁以下成年人中则居第一位。; 在白血病类型方面，我国急性多于慢性（约5.5:1），其中急非淋最多（1.62/10万），急淋（0.69/10万），CML（0.36/10万），CLL少见（0.05/10万）。男性略高于女性（1.81:1），成人AL中以ANLL多见。儿童以ALL多见，CML随年龄增长而发病率逐渐增多，CLL50岁以上多见。;人类白血病的病因尚未完全清楚，与下列因素有关。 （一）病毒因素（virus factors） 成人T细胞白血病病毒（ATL）白血病/淋巴瘤病毒（ human T-cell leukemia/lymphotropic virus-1 ）所引起。日本西南部，加勒比海地区及中部非州为ATL的高发区。已从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-1病毒，一种C型逆转录RNA病毒。 EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。;（五）其他血液病、某些血液病的部分病人最终发展为急性白血病。如CML、polycythemia vera(PV)、primary thrombocythemia(PT)、myelofibrosis(MF)、 myelodysplastic syndrome(MDS)、paroxysmal noctumal hemoglobinuria(PNH)、lymphoma、maltiple myeloma(MM)、急性白血病在以上疾病史发病率较低，放、化疗可增加向AL转化。;三、传统分类; 急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现贫血、出血、感染和浸润等征象。;1、贫血：为最常见的症状，随疾病的进展而加重。贫血主要原因：白血病细胞抑制正常造血干细胞使红系造血细胞降低，同时白血病细胞破坏了红系生成的微环境， 而使红细胞生成↓。;2、发热：病程中常有不同程度的发热，热型不定，发热原因：主要由于成熟粒细胞减少，机体抵抗力↓，而导致各种感染所引起，感染中以呼吸道炎症，咽炎、肾盂炎及败血症为最多，常发生的细菌为大肠杆菌，葡萄球菌、变形杆菌及绿脓杆菌等。;3、出血：绝大部分病人在病程中或多或少均有出血，其中以急单、早幼粒为最严重，出血部位以皮肤及粘膜为最多见，消化道、泌尿道亦可见，脑出血常为致死原因之一。出血原因：①主要由于血小板质和量的异常。②血管壁损伤，由于白血病细胞浸润和大量化疗引起。③凝血障碍 尤以APL常见，因为异常早幼粒细胞，浆内含有粗大的颗粒，当细胞破坏后，大量组织因子释放导致DIC。;4、白血病细胞浸润所引起的体征。①肝脾、淋巴结肿大，纵膈淋巴结肿大，常见于T细胞急性淋巴白血病；②骨骼和关节表现：胸骨下段局部压痛，关节骨骼疼痛，提示骨髓腔白血病细胞过渡增生使骨内张力增高；③眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）或称绿色瘤（chloroma）常累及骨膜以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视、失明；;④中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia, CNSL）：由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，致使中枢N.S成为白血病细胞的“庇护所”；⑤睾丸：睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧，多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后男性幼儿或青年，是白血病髓外复发根源；⑥口腔和皮肤：急单和急粒-单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使牙龈增生肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。; 1、血象：①WBC↑，正常，↓。白细胞总数太高5万(50×109/L),太低1000(1.0×109/L)，示病情重，治疗较困难。分类中可见原始及幼稚细胞。②贫血：常很严重，Hb4克。③血小板减少：常很严重，2万（20×109/L）。;2、骨髓象：多数病例呈增生极度活跃，约10%急非淋白血病骨髓增生低下，称低增生性白血病，细胞分类以原始幼稚细胞为主，高达90%以上。因较成熟中间阶段细胞缺如，残留少量成熟粒细胞形成“裂孔”现象。红细胞系统显著减少，常10%，细胞形态有异常，巨核细胞减少或缺如，急粒、单白血病细胞胞浆