第10章 中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT.ppt

;1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞; 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现; Schilder病 坏死性出血性白质脑炎 轴突髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论;第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS; 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万; 流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒;分子模拟学说 (molecular mimicry);MS发病机制; MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍; MS发病率随纬度增高而呈增加趋势; MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2; 脑脊髓冠状切面: 粉灰色 分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心脑室周围, 侧脑室前角 最多见 早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 (shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏 死灶, 呈海绵状空洞, 与欧 美典型硬化斑不同;局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好;临床特点;≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y;MS临床特点;2. 复发;(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难;3. 常见的症状体征;3. 常见的症状体征;Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿足(颈髓受累征象);不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与??髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征;表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型;CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 正常(一般15×106/L) 约1/3急性起病恶化病例 可轻~中度增多, 通常不50×106/L 此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高;(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成;②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑; 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断; 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常; 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化;图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化;T2; 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:;表10-2 Poser(1983)的MS诊断标准;MS临床特点; 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征 神经白塞病等 可通过病史\MRIDSA鉴别; 颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别; →脊髓病脑病 MRI多发白质病变 流行病史可资鉴别; →脊髓压迫症 进行性痉挛性截瘫, 伴后索损害 与脊髓型MS鉴别 脊髓MRI可确诊; 部分小脑下位脑干嵌入颈椎管 →锥体束小脑功能缺损; 35~45岁多发, 女性稍多 痉挛性截瘫颇似MS脊髓型 CSF-MNC可 , 可出现OB VEP\BAEP\SEP异常 S CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法 ELISA); CNS多灶复发病