细胞基本结构6.ppt

胶原的结构 胶原变性后不能自然复性重新形成三股螺旋结构，原因就在于成熟胶原分子的肽链不含前肽，故而不能再进行“对齐”排列。 胶原的发生与疾病 原胶原共价交联后成为不溶性胶原，具有很好的抗张强度和刚性。胶原组装或交联障碍可引起骨骼/皮肤等组织的病变。 遗传性胶原病：胶原的表达或装配异常， 病理性纤维化：胶原表达过度，分配比例失调，如肝硬化（Ⅰ/Ⅲ 从1：1→3：1 ） 免疫性胶原病：类风湿性关节炎、肾炎 胶原纤维形成异常：坏血病 坏血病有哪些表现？为什么？ 成骨不全症：由胶原编码基因异常引起的遗传性疾病，表现为骨质疏松，易骨折，骨骼畸形等。 弹性蛋白elastin 弹性蛋白--富含甘氨酸和脯氨酸，没有糖基化修饰。有两种类型。 疏水短肽，具有弹性。 另一类富含丙氨酸和赖氨酸的短肽能在相邻分子间形成交联。 弹性蛋白elastin 弹性蛋白由二种类型短肽段交替排列构成。一种是疏水短肽富含甘氨酸和脯氨酸，赋予分子以弹性；另一种短肽为富丙氨酸及赖氨酸残基的α-螺旋，负责在相邻分子间形成交联。 弹性蛋白没有羟赖氨酸，没有Gly-X-Y序列。 弹性蛋白在细胞内合成，以前体形式（原弹性蛋白tropoelastin）分泌到胞外，在酶作用下lys发生醛化，形成锁链素，引起蛋白交联。 可形成无规则卷曲，也能通过赖氨酸残基共价交联，形成疏松而有弹性的交联网络。 弹性蛋白 微原纤维壳（糖蛋白） 弹性纤维 马方综合征 细胞外基质中的一类多功能大分子。 共同特点：既可以与细胞结合又可以与细胞外基质中其他大分子结合，使细胞与细胞外基质粘着，是细胞外基质的组织者。 特殊蛋白－－纤粘连蛋白/层粘连蛋白 纤粘连蛋白 fibronectin, FN 纤粘连蛋白是一种高分子的非胶原糖蛋白。分为可溶型FN和不可溶型FN。 各种FN均由相似的亚单位组成。血浆FN是由两条肽链在羧基末端借二硫键联成二聚体。 纤粘连蛋白fibronectin 细胞FN为多聚体，在细胞表面相应受体的指导下进行二硫键联合，组装成纤维。 纤粘连蛋白fibronectin Fibronectins contain several domains each with a high affinity for a different substrate such as heparan sulfate, collagen , fibrin and cell-surface receptors. 纤粘连蛋白fibronectin 可介导细胞与ECM相互黏附，帮助细胞进行迁移，影响细胞的增殖、分化。 层粘连蛋白 laminin，LN 层粘连蛋白也是一种大型的糖蛋白，含糖量很高，是糖链结构最复杂的糖蛋白。 层粘连蛋白是胚胎发育中出现最早的细胞外基质成分，与Ⅳ型胶原一起构成基底膜。 层粘连蛋白laminin Laminins are heterotrimeric proteins that contain an α-chain, a β-chain, and a γ-chain, intersect to form a cross-like structure 多种LN的受体通过识别其糖链结构与之结合。 对胞间黏附、细胞迁移、生长和分化有重要影响。 基膜basement membrane 一种复合的网膜结构，是由细胞外基质特化而形成的结构。 基膜basement membrane All basement membrane contain a common set of proteins and GAGs, include type IV collagen, laminin, endonexin / nidogen, perlecan, and decorin. Each of the components of the basement membrane is synthesized by the cells that rest upon it. Laminin anchors cell surfaces to the basement membrane . 基膜中的IV型胶原网 鸡胚角膜细胞,可见基膜结构 基膜basement membrane 基膜对组织结构起支持保护作用，调节细胞的运动、分化、增殖，同时也连接了上皮细胞和结缔组织，还能起分子筛的作用。 细胞对细胞外基质有决定作用 细胞外基质来源于细胞 细胞的不同决定了细胞外基质的差异性 细胞分泌基质金属蛋白酶MPPs、丝氨酸蛋白酶、糖苷酶、透明质酸酶等，控制细胞外基质的降解 细胞外基质与细胞的相互作用 影响细胞的存活与死亡：正常真核细胞，大多须粘附于特定的细胞外基质上才能抑制凋亡而存活。 决定细胞的形状：通过受体影响细胞骨架的组装