运动神经元的护理PPT.pptVIP

1 绵阳市中医医院针灸一病区 王芸娟 中西医结合新疗法为“渐动人”患者带来福音 2 目录 一、概况 二、病因 三、疾病分类 五、诊断标准 七、疾病预防 六、疾病治疗 3 概况 世界五大绝症 四大神经退行性疾病 4 运动神经元病视频介绍 概述 点击播放 运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性疾病。 临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，患者肌肉逐渐萎缩无力，以制瘫痪，身体如同被冻住一样，故俗称“渐冻人”本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸机受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。 目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。 5 病因尚不清楚。现已提出许多病因假说，包括： 1、遗传因素：国外文献统计，5~10%的ALS患者为家族性ALS。家族性成年型ALS的遗传方式为常染色体显性遗传，可有外显不全现象，青年型为常染色体显性或隐性遗传。但大多数病例为散发性，未见与遗传有关。 2、免疫因素：近年研究表明，ALS的发病可能有免疫机制参与。 3、中毒因素：有报道认为ALS发病与植物毒素及重金属中毒有关。如木薯中毒或摄入过多铝、锰、铜和硅等元素。 4、慢病毒感染及恶性肿瘤：尚待进一步研究。 病因 8 我不是植物人，只是全身渐渐不能动了； 我有话要说，只是说不出来； 我很想吃东西，但是不能吞咽； 我很想抓痒，但是手不能动； 我很想活动，但是脚站不起来； 我头脑清楚，但只有两眼会动； 请帮我尊严的活着，安宁的死去。 ——台湾运动神经元病患者协会 9 对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。 因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。 10 首发症状75%的病人在四肢，25%表现为球部症状。随病情发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。最早一个肢体非对称性无力，或构音不清。约35%的患者首先在上肢，多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。约40%的患者从脊髓腰段开始，由于单侧足下垂跛行或由于无力难于站立。肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。 11 上运动神经元体征：无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征阳性（50%出现）。 下运动神经元体征：无力、肌萎缩和肌肉颤动。 吞咽困难和构音障碍：上或下运动神经元或两者皆损害引起，情绪不稳定由于假球累及上运动神经元。 12 为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段、和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。 诊断标准 13 诊断标准 四个部位上下运动神经元损害征象 14 辅助检查 目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。 1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。脑和脊髓MRI是ALS必要的检查项目，主要用于排除类似于ALS的综合征。 15 疾病治疗 依达拉奉新机遇 依达拉奉是一种脑保护剂（自由基清除剂）。 美国FDA批准用于渐冻人治疗后，将提升依达拉奉市场地位. 2003年新型的自由基清除型脑保护剂依达拉奉由先声药业率先研发成功，商品名必存，适用于改善急性脑梗塞所致的神经症状、日常生活活动能力和功能障碍。 在2017年“全球渐冻人日”之前，美国FDA日批准了田边三菱公司的依达拉奉（Edaravone），用于治疗肌萎缩侧索硬化症，即渐冻人症。这是22年来首个批准的肌萎缩侧索硬化（ALS）的新药，商品名Radicava。2015年日本和韩国已首次批准依达拉奉治疗ALS；用药后可以延缓ALS患者身体机能下降。 当前的主要治疗包括病因治疗，对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经