颅面血管瘤综合征PPT.pptVIP

颅面血管瘤综合征 定义 ﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。 ﹡也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。 临床表现 ﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。 病理 ﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。 X线表现 ﹡X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。 ﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。 林效民 男 9岁 王福珠 女 28岁 王秋明 男 16岁 MRI表现 ﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。 CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。 ﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。 ﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。 ﹡血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。 陈巧巧 女 7岁 林效民 男 9