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瘢痕性类天疱疮 英文名称 cicatricial pemphigoid 别名 benign mucosal pemphigoid；ocular pemphigus；疤痕性类天疱疮；良性黏膜类天疱疮；眼天疱疮 类别 皮肤科/水疱大疱性皮肤病 ICD号 L12.1 概述 瘢痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)、眼天疱疮(ocular pemphigus)，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。 流行病学 本病罕见，主要发生于女性。男女之比为1∶2。但无种族特异性，常见于60岁以上人群。欧洲的发病率为0.87∶100万～1.16∶100万。直接免疫荧光基底膜带有IgG和C3沉积，间接免疫荧光有抗基底膜带抗体。 病因 病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。 发病机制 瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用，但由于参与抗原和抗体较为复杂，目前尚难以定论，用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧，有时位于真皮侧，体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠，激发了非炎症性表