重症肌无力MG诊治.pptVIP

MG是重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)， 主要由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 临床特点是活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力 电生理上是低频重复电刺激波幅递减、单纤维肌电图上颤抖(Jitter)增宽 药理学上是胆碱酯酶抑制剂治疗有效、对箭毒类药物的过度敏感性 免疫学上是血清乙酰胆碱受体抗体增高 免疫病理学上是神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体减少。 胸腺 胸腺病理改变报道不一 90%胸腺有改变。 胸腺增生者占65 －76%， 10-18%有胸腺瘤。 有时由于细胞极度增生，致使胸腺肿瘤和胸腺增生在影像上难以鉴别。 胸腺摘除术后重症肌无力完全缓解率为25% 临床表现  　 重症肌无力在普通人群中的发病率约为2/10万～8/10万，其患病率约为50/10万。 其发病率与性别和年龄相关，一个高峰是11到40岁的女性，另一高峰为51到70岁的男性。 骨骼肌受累 临床表现主要是骨骼肌的易疲劳性，其突出表现是活动后加重、休息后减轻。 常见眼外肌，表现眼睑下垂、眼球活动障碍、复视。 面部表情肌，表现苦笑面容，面具样面容。 四肢肌群，尤为近端肌群， 咀嚼、吞咽肌群，表现吃饭咀嚼费劲，一顿饭需费很长时间；说话久后构音不清；吞咽困难，甚至呛咳。 呼吸肌群，活动后气短，重时静坐也觉气短、紫绀，甚至丧生。 图注：图示重症肌无力性睑下垂 850例重症肌无力病人资料分析起病年龄为26.1±24.34岁(范围为刚出生-80岁)；14岁以下儿童占43%，14岁以上成人占57%。男女之比为1比1.60。单纯眼外肌受累者358例，四肢受累者342例，咀嚼、吞咽肌受累者256例，呼吸肌受累者136例。 改良Osserman氏分型法 Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累。GC治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。ⅡＡ型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，无咀嚼、吞咽、构音困难。生活自理无困难。ⅡＢ型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，有咀嚼、吞咽、构音困难。 Ⅲ型（重度激进型）：急性起病、于半年内出现呼吸肌麻痹。药物治疗反应差，预后差。 Ⅳ型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢。临床起病半年以后出现呼吸麻痹。对药物治疗反应差，预后差。 Ⅴ型（肌萎缩型）：于起病半年内即出现明显肌萎缩者。 心肌受累 早年认为重症肌无力仅累及骨骼肌。 近年见少数尸检报道：重症肌无力病人心肌在组织学上也有受累的表现。 常规心电图示Ｔ波平坦到倒置、S-T段压低等。经用新斯的明约10分钟后这些异常则完全恢复。 用心脏收缩时间期来了解重症肌无力病人的左心功能，发现此种病人的心脏收缩时间缩短、心率增快，经用新斯的明后恢复正常。 提示：重症肌无力病人可有心脏受累，且其受累在本质上与重症肌无力有关。 神经系统受累 癫痫： 我们600例中有4例伴癫痫发作。其中１例脑脊液中乙酰胆碱受体抗体滴度高于正常。 Fontana A等报道3例既患重症肌无力又患癫痫大发作病人，其脑脊液中可以测出抗肌肉乙酰胆碱受体抗体(111.8fM)也测出抗脑乙酰胆碱受体抗体(0.07fM)。作者认为这可能反映了此3例合并癫痫的重症肌无力病人中有针对脑乙酰胆碱受体的免疫应答。 提示：MG的癫痫可能与其脑AchR的异常免疫应答有关。 锥体束受累 我们850例重症肌无力病人中，发现有锥体束征者15例，部分随病情好转消失。 两种可能的内在联系： ?AchRAb作用于中枢神经系统所致。 ?泛化的自身免疫：不仅有神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体受累，而且也泛化到其它部位。  记忆障碍和脑电图异常不少报道重症肌无力病人有记忆障碍。 植物神经受累 眼干、少涎，便秘等。 周围神经受累 我组600例资料中３例有周围神经受累的临床和电生理所见。 精神障碍 易激惹、定向障碍、视和听幻觉、抑郁等。 平滑肌受累 1989年涂来慧等报道２例患重症肌无力的年青女病人伴发麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。经用肾上腺糖皮质激素治疗，这些表现随重症肌无力的好转而好转，认为重症肌无力病人可有平滑肌受累。 其他系统受累 我们600例病人合并 Grave氏病者29例(5.8%)， 干燥综合征3例(6.6%)， 周期性麻痹3例(6.