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铜锌超氧化物歧化酶的突变与神经退行性紊乱的生物无机化学
第 16 卷 第 5 期 化 学 进 展 Vol. 16 No. 5
2004 年 9 月 PROGRESS IN CHEMISTRY Sep. , 2004
铜锌超氧化物歧化酶的突变与神经退行性
紊乱的生物无机化学
沈 涛 张天乐 刘长林
(华中科技大学化学系 武汉 430074)
摘 要 本文简单介绍了铜锌超氧化物歧化酶的结构、功能及其相互关系 ,较为详细地讨论了与神经退
行性紊乱 ,尤其是与肌萎性脊髓侧索硬化症有关的铜锌超氧化物歧化酶突变体的生物无机化学的研究进展 ,
提出由该酶突变而引起的蛋白质局部结构变化和金属离子缺失 , 以及由此导致的氧化损伤和聚集作用可能
是导致神经退行性紊乱的主要原因之一。
关键词 铜锌超氧化物歧化酶突变体 肌萎性脊髓侧索硬化症 氧化损伤 聚集
( )
中图分类号: R914 ; Q51 ; R744 文献标识码 : A 文章编号 : 1005281X 2004
Inorganic Biochemistry on CuZn Superoxide Dismutase Mutants
and Neurodegenerative Diseases
Shen Tao Zhang Tianle Liu Changlin
(Department of Chemistry , Huazhong University of Science and Technology , Wuhan 430074 , China)
Abstract The structurefunction relationships of CuZn superoxide dismutases ( SOD1) are briefly reviewed. The
biological inorganic chemistry of SOD1 mutants and neurodegenerative diseases , in particular the amyotrophic lateral
sclerosis (ALS) is discussed in detail. It ’s reasonable to propose that the oxidative damage and aggregation resulted from
the structural and metalbinding variations in SOD1 mutants are one of the key factors that cause ALS.
Key words CuZn superoxide dismutase mutants ; amyotrophic lateral sclerosis ; oxidative damage ; aggregation
SOD1 是 SOD 家族中最重要的抗氧化剂 ,主要分布
一、引 言 在真核细胞的细胞溶胶、细胞核和线粒体膜间隙以
( ) 及细菌的周质空间中[5 —7 ] 。
超氧化物歧化酶 SOD EC1
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