小儿贫血医学ppt课件.ppt

11 地中海贫血外周血涂片 ◆ 骨髓检查：了解骨髓造血情况，对白血病、再障、巨幼贫等疾病有诊断价值。活检用于转移瘤等骨髓病变有诊断意义。 ◆ 血红蛋白分析检查：Hb碱变试验，Hb电泳,包涵体生成试验等对地贫及异常血红蛋白病有意义。 ◆ 红细胞脆性：增高（HS） 　降低（地贫） ◆ 特殊检查 　红细胞酶活力测定 　抗人球蛋白试验(Coombs)：自免溶 　 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP（红细胞 游离原卟啉） 　　基因分析 ：地贫，产前诊断 二系以上异常 仅 Hb下降 血常规 骨髓涂片 再生障碍 性贫血 白血病 其它 网织红 + 粪OB 溶血性 营养性 出血性 + ↑ － 常用贫血实验室检查步骤 贫血诊断(三部曲) 外周血象 病史 体格检查 有无贫血及程度 RBC形态＋Ret计数＋WBC+PLT 大致原因 营养性 溶血性 失血性 造血性 确定诊断 大致原因 脆性、酶学 Hb分析 喂养史、生化 治疗反应 部位、凝血 骨髓涂片 地中海贫血 G-6-PD 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 失血性贫血 再生障碍性贫血 白血病 去除病因：治疗的关键 一般治疗：预防感染、饮食均衡 药物治疗： 铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 —自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障 小儿贫血的治疗原则 输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次5~10ml/kg，浓缩红细胞 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg，慢 造血干细胞移植：地贫、再障 并发症的治疗：感染、营养不良、消化功能紊乱等 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 (iron deficiency anemia) 营养性巨细胞性贫血 (nutritional megaloblastic anenia) 　　营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血； 　　 　　临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 　 　　婴幼儿发病率最高；是我国儿童期重点防治的常见病。 人体内铁含量及其分布 ◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 　　新生儿 　　75mg/kg 　　成人男性　　50mg/kg 　　　　女性　　35mg/kg 　 铁的代谢 分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 　铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 　微量(1%)存在于含铁酶和运转铁; Plasma 0.5mg (0.1%) Muscles enzymes 15 mg (4%) Bone Marrow 20 mg (5%) Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%) Liver+ RE cells 60 mg (15.9%) Intestine Diet Iron Urine,sweat, Skin etc Faeces Bile,Hb 0.05 mg/d Sloughed mucosal cell + GI bleeding ~0.25mg/d 0.9mg/d functional iron 贮存 自由铁池 铁的来源 ◆ 食物 　血红素(动物性食物):含铁高且吸收率高 　　 10%~ 25%； 　非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9% ◆ 红细胞释放的铁： 　衰老红细胞释放的铁全部再利用 铁的吸收和运转 ◆ 吸收部位：十二指肠和空肠上段 ◆ 吸收途径： 　　食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 　　 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋 白(ferritin) →保存在肠粘膜细胞中； 　　另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循环铁运到需铁及贮铁组织； ▲ 红细胞破坏后释放铁 　 在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送 到骨髓等利用或贮铁组织贮存； ▲促进铁吸收：还原物质，如Vit C、稀盐酸、