脂代谢ppt课件.ppt

（1）启动--丙二酰CoA的合成 酶-生物素-CO2 + 乙酰CoA 酶-生物素 + 丙二酰CoA 总反应式 丙二酰CoA + ADP + Pi ATP + HCO3- + 乙酰CoA 软脂酸合成酶系及反应过程 酶-生物素 + HCO3ˉ 酶-生物素-CO2 ADP+Pi ATP 乙酰CoA羧化酶 Mn2+ 乙酰CoA羧化酶 (acetyl CoA carboxylase)是脂肪酸合成的限速酶，存在于胞浆中，其辅基是生物素，Mn2+是其激活剂，需要ATP参与的不可逆反应。 （2）脂酸合成 从乙酰CoA及丙二酰CoA合成长链脂酸，是一个重复加成过程，每次延长2个碳原子。 各种生物合成脂酸的过程基本相似。 软脂酸合成酶 大肠杆菌 有7种酶蛋白（脂肪酰基转移酶、丙二酰CoA酰基转移酶、β酮脂肪酰合成酶、β酮脂肪酰还原酶、β羟脂酰基脱水酶、脂烯酰还原酶和硫酯酶），聚合在一起构成多酶体系。 高等动物 7种酶活性都在一条多肽链上，属多功能酶，由一个基因编码；有活性的酶为两相同亚基首尾相连组成的二聚体。 酰基载体蛋白 (Acyl carrier protein，ACP) 辅基是磷酸泛酰硫基乙胺， 是脂酰基载体。 ′ 磷酸泛酰 硫基乙胺 Ser-CH2-OH 脂肪代谢酰基转移反应： 脂肪酸的β-氧化是以CoASH为酰基载体； 脂肪酸的合成是以ACP为酰基载体。 饱和脂肪酸的合成过程： 启动、装载（丙二酸单酰基的转移）、缩合、还原、脱水、还原。 软脂酸的合成： 经7轮循环合成了软脂酰-S-ACP CH3(CH2)14CO-S-ACP 硫酯酶 CH3（CH2）14COOH+ACP-SH 硫解酶 CH3(CH2)14COSCoA+ACP-SH +H2O + CoA 软脂酰-S-ACP 软脂酸 软脂酰CoA 脂肪酸合成总结 脂肪酸合成和脂肪酸β-氧化的比较 区别点 合成 分解(β-氧化） 亚细胞部位 细胞质 线粒体 酰基载体 ACP CoA 二碳片段 丙二酰CoA 乙酰CoA 还原当量 NADPH FAD、NAD+ HCO3-和柠檬酸 需要 不需要 能量变化 消耗7ATP＋14NADPH 产生129ATP 脂酸碳链的延长 1. 内质网脂酸碳链延长酶系 以丙二酰CoA为二碳单位供体，由 NADPH+H+ 供氢经缩合、加氢、脱水、再加氢等一轮反应增加2个碳原子，合成过程类似软脂酸合成，但脂酰基连在 CoASH 上进行反应，可延长至24碳，以18碳硬脂酸为最多。 2. 线粒体脂酸碳链延长酶系 以乙酰CoA为二碳单位供体，由 NADPH+H+ 供氢，过程与β氧化的逆反应基本相似，需α-β烯酰还原酶，一轮反应增加2个碳原子，可延长至24碳或26碳，以硬脂酸最多。 不饱和脂酸的合成 动物：有Δ4、Δ5、Δ8、Δ9去饱和酶，镶嵌在内质网上，脱氢过程有线粒体外电子传递系统参与。 植物：有Δ9、Δ12、Δ15 去饱和酶 H++NADH NAD+ E-FAD E-FADH2 Fe2+ Fe3+ Fe2+ Fe3+ 油酰CoA+2H2O 硬脂酰CoA+O2 NADH-cytb5 还原酶 去饱和酶 Cytb5 * * 胆固醇酯的消化吸收？ * “反”字上有超级连接，到下一张顺反异构反应。左下角按钮超级链接到丙酸的氧化。 * 左下角按钮超级链接到长链脂酸的氧化 * 通过对关键酶的调节实现 * “柠檬酸-丙酮酸循环”链接到下一张，左下角按钮超级链接到丙二酰CoA 的合成 3. 脂酸的β氧化 脱氢 加水 再脱氢 硫解 脂酰CoA L(+)-β羟脂酰CoA β酮脂酰CoA 脂酰CoA+乙酰CoA 脂酰CoA 脱氢酶 反⊿2-烯酰CoA L(+)-β羟脂酰 CoA脱氢酶 NAD+ NADH+H+ ⊿2--烯脂酰CoA 水化酶 H2O FAD FADH2 β酮脂酰CoA 硫解酶 CoA-SH NADH + H+ FADH2 H2O 呼吸链 2ATP H2O 呼吸链 3ATP 乙酰CoA 彻底氧化 三羧酸循环 生成酮体 肝外组织氧化利用 脂酰CoA 脱氢酶 L(+)-β羟脂酰 CoA脱氢酶 NAD+ NADH+H+ ⊿--烯酰CoA 水化酶 2 H2O FAD FADH2 β酮脂酰CoA 硫解酶 CoA-SH 脂酰CoA 合成酶 肉毒碱转运载体 ATP CoASH AMP PPi H2O 呼吸链 2ATP H2