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造血系统疾病 考 点 造血及血象特点 贫血定义和分类 营养性缺铁性贫血 病因、临床表现、实验室检查、治疗和预防 营养性巨幼红细胞性贫血 分类、临床表现、实验室检查、治疗和预防 一、小儿造血和血液特点 （一）造血特点： 1、胎儿期造血： 胚胎发育早期－－卵黄囊 胚胎2月起－－肝、脾造血期 胚胎5月以后－－骨髓 （2）髓外造血：婴幼儿期，当发生感染、溶血等需要造血增加时，由于小儿骨髓代偿功能差，引起肝脾恢复到胎儿期造血状态，体征表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现幼稚细胞。 （二）血细胞特点 1．RBC： 出生 2-3个月 12岁 生理性贫血 成人水平 RBC 5-7 3 4 HB 15-23 90-120 12 出生时水平最高，然后逐渐降至生理低限，再缓 慢回升到正常水平 生理性贫血 原因：1.EPO下降，骨髓造血功能暂时下降 2. 胎儿RBC大，易破坏 3.生长速度快，血循环量增加 时间：2~3月 程度：Hb在90~120g/L左右 2.白细胞分类两次交叉 小儿贫血 一．定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 诊断标准 新生儿 1~4月 4~6月 6月~6岁 6~14岁 Hb(g/L) 145 90 100 110 120 二．程度 ： 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L) 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30 三、营养性缺铁性贫血 （一）定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引 起的一种小细胞低色素性贫血。 6个月到2岁的婴幼儿多见。 （二）特 点 小细胞低色素，中央苍白区扩大 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 好发年龄：6月~2岁 （三）病因 摄入不足★ 病史关键是未加辅食 储铁不足 生长发育快 吸收障碍 丢失过多 （四）临床表现 起病一般缓慢 1.骨髓外造血表现：肝、脾轻度肿大 2.一般表现：皮肤粘膜苍白，疲劳无力，活动少，体重不增 3.非造血系统症状 消化系统：消化及吸收不良、异食癖 神经系统：注意力不集中 免疫功能：反复感染 上皮系统：过度角化, 反甲，口腔炎 呼吸循环系统：代偿至失代偿 （五）实验室检查 ① 血象 RBC大小不等 以小细胞为多 中央淡染区扩大 （五）实验室检查 ② 骨髓象 呈增生活跃 中晚幼RBC增生为主 各期RBC均小 胞浆少 染色偏蓝 ③ 铁代谢的检查： 血清铁蛋白 12ug/L 游离原卟啉 50ug/dl 血清铁 50-60/dl 总铁结合力 350ug/dl 转铁蛋白饱和度 15% 骨髓铁 ——反映铁储备明显减少 缺铁的分期诊断 诊断标准（中华医学会）： 1．缺铁原因 2．小细胞低色素性贫血 3．血清铁蛋白 4．骨髓：铁粒/含铁血黄素 5．红细胞内游离原卟啉 6．血清铁/总铁结合力 7．铁剂治疗有效 第2条+其它2项可以诊断 （六）预防和治疗 1．预防： （1）及时添加辅食 （2）早产儿2月龄后补铁 （3）婴儿食品:铁剂强化 2．治疗：铁剂，铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用 （1）促进吸收：维生素C （2）疗程 Hb正常后应继续服铁剂6~8周左右。 （3）疗效判断：网织红细胞，HB 3~4天Ret升高 —— 7~10天达高峰 ↑↑——2~3周正常 四、营养性巨幼红细胞性贫血 VitB12或叶酸缺乏或两者同时缺乏引起的 大细胞性贫血。 特点： RBC数减少比Hb减少明显 VitB12及叶酸治疗有效 （一）病因 1．摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食 2．吸收障碍：内因子+B12———吸收 慢性病（消化道）、药物（MTX） 3．需要增加：感染