儿科学精品课件：Nephrotic Syndrome.pdfVIP

Nephrotic Syndrome (NS) Definition  临床综合征：多种原因引起，肾小球基膜通透性 增加→血浆内大量蛋白质从尿中丢失  临床有四大特点 Proteinuria，Hypoproteinemia Hyperlipidemia，edema  儿童时期大部分(约90% )病例为PNS （primary nephrotic syndrome) 。 Conditions Of Attack  发病率：仅次于急性肾炎.  发病年龄:学龄前儿童,多见于3～5岁。 Types 1. 临床分 ◆Simple type NS ◆Nephritic type NS 2. 糖皮质激素治疗效应 ●Steroid-dependent NS ●Steroid-responsive NS ●Steroid-resistant NS Types 3. 病理分 ●Minimal change disease (MCD) ●Other forms (Non-MCNS) 系膜增生性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小 球硬化，膜性肾病，局灶性节段性肾小球肾炎， 系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 Pathogenesis 肾小球滤过膜通透性增加→蛋白尿 ◈滤过屏障的改变— 静电屏障 （Charge barrier ）破坏，阴离子丢失 分子屏障 （Molecular barrier ）结构损伤 ◈细胞免疫失调？ ◈裂孔隔膜，足细胞分子的研究：nephrin等 ◈遗传基础 Pathophysiology 1. Proteinuria: 最根本的变化 2. Hypoalbuminemia (Hypoproteinemia): 为特征性改变 3. Edema：肾病性水肿 （nephrotic edema ） 压凹性水肿 （pitting edema ） Pathophysiology 血浆胶体渗透压↓， 液体转移至血管外→间质区潴留 血容量↓→RAAS激活→水、钠潴留 水 肿 水 肿 低血容量→交感神经兴奋 →肾小管吸收Na↑ Pathophysiology 4. Hyperlipidemia (Hypercholesterolemia) CH ↑, TG ↑, LDL-ch ↑, VLDL-ch ↑ Cause? Clinical Manifestations Peak age: 2~5 years Boys:girls = 3.7:1 1. 主要表现 ①水肿 ：最常见，不同程度，可伴体重增加 ☞Edema of periorbital /face, ☞Pitting edema in lower limbs ☞Perineal /scrotal edema ☞Anasarca （全身水肿） Clinical Manifestations ②少尿 （Oliguria ） ③腹水 （Ascites ）, 胸腔积液 （pleural e usion ） ④泡沫尿 （Frothy urine） Edema Edema