氨基酸代谢幻灯片教学讲义.ppt

牛奶;氨 基 酸 代 谢;蛋白质的基本组成单位是;本章内容;了解 食物蛋白的生理功能 熟悉 蛋白质营养价值的评价标准 蛋白质的生理需要量和蛋白质的互补作用 氮平衡的概念及氮平衡的三种关系 掌握 必需氨基酸的概念、种类;一、体内蛋白质具有多方面的重要功能;二、体内蛋白质代谢概况可用氮平衡描述;2.生理需要量 ;1. 必需氨基酸;2. 蛋白质的营养价值;一、 蛋白质的消化与吸收;氨基肽酶; 胰;吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 r-谷氨酸循环 ; 胰;半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly);三、 蛋白质的腐败作用;2.胺类的生成;苯乙胺;3. 氨的生成;4.其它有害物质的生成; 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等,但也可以产生少量的脂肪酸、维生素等。;了解 细胞内的蛋白质降解的大致情况;一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质;泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,即泛素化。;26S复合物 ;Kiss of DeathThe proteins that are to be destructed are marked with a label - the molecule ubiquitin. Proteins so labelled are then rapidly broken down – degraded – in cellular waste disposers called proteasomes. ;【目的要求】;氨基酸代谢库;二、氨基酸的脱氨基作用;（一）氧化脱氨基作用;（二）转氨基作用; 反应式;正常人各组织中GPT及GOT 活性 (单位/克湿组织);2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制;?-氨基酸; 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。;氨基酸 ;②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;（四）非氧化脱氨基作用;了解 尿素合成的调节 熟悉 氨的转运方式 高血氨及氨中毒 掌握 氨的来源与去路 尿素的合成：部位，合成途径，鸟氨酸循环概念、大致过程;一、体内有毒性的氨有三个重要来源;（3）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺;二、氨在肝合成尿素是氨的主要去路;（1）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说;1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸;反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。;2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸;反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 ;3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸;精氨酸;5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸;鸟氨酸循环;反应小结：;1、高蛋白质膳食促进尿素合成 2、AGA激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成;血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia);TAC ↓;治疗与护理;三、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运;丙 氨 酸;（2）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 ;体 内 氨;四、α-酮酸的代谢;一 本 绿 色 书;琥珀酰CoA ;了解 氨基酸的脱羧作用及其产生的胺类 苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸代谢的特点及相关疾病 半胱氨酸和胱氨酸的代谢 熟悉 甲硫氨酸与转甲基作用， 肌酸合成的原料，代谢的意义，肌酸激酶同工酶、肌酸酐在临床检验中的意义。;掌握 “一碳单位”的概念、种类、载体，来源与互变，“一碳单位”代谢的生物学意义; ;（一）谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA);（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine);（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT);（四）鸟氨酸脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质;二、氨基酸与一碳单位的代谢;四氢叶酸的结构;一碳单位主要来源于甘、丝、组、色 ;甲硫氨酸; （三）一碳单位的功能;（四）一碳单位代谢的生物学意义;三、含硫氨基酸的代谢;（一