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维生素D缺乏性手足搐搦症 又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,当维生素D缺乏时,甲状旁腺不能代偿,血清钙降低,引起神经肌肉兴奋性增高,而发生全身惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛。多见6月以内的小婴儿。 一、病因 病因:维生素D缺乏----甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 1、 春夏季节或使用维生素D 而钙相对不足; 2、未成熟儿、人工喂养儿易发病; 3、感染、发热、饥饿; 4、长期腹泻,梗阻性黄疸,VD和钙的吸收减少; 正常总血Ca 2.2~2.6 mmol/L 游离Ca2+ 1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L~1.8mmol/L (7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca2+ 1.0mmol/L(4mg/dl) 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 二、发病机制 二、发病机制 维生素D缺乏时,血钙下降,甲状旁腺不能代偿性分泌增加; 血钙继续降低,血钙(1.75~1.88mmol/L)或钙离子降低(1.0mmol/L ) 神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。 维生素D缺乏性手足抽搐 症 (tetany of vitamin D deficiency) 三、临床表现 (一)隐匿型 无典型发作症状,血钙1.75-1.88mmol/L, 但有下列体征: a.面神经征(Chvostek sign) b.腓反射(Peroneal sign) c.陶瑟征(Trousseau sign) 隐匿型表现 总血Ca 1.75~1.88mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign (+) 腓反射 Peroneal sign (+) 面神经征 Chvostek’s sign(+) (二) 典型发作血钙1.75mmol/L,有三种发作形式: 1、惊厥(最常见) (1)好发于婴儿。 (2)突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ,发作停止后意识恢复,精神萎糜转入睡眠。 (3)清醒后活泼如常,可反复发作。 (4)无发热,无其他神经系统异常表现。 2.手足搐搦(最特异性症状) (1)多见于6个月以上的婴儿,幼儿; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手” “芭蕾舞足” (二) 典型发作 (二) 典型发作 3.喉痉挛(最严重症状) (1)6个月内小婴儿多见 (2)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困难,吸气性喉鸣。(不能用呼吸道感染或气管异物解释) (3)严重时可窒息死亡。 四、诊断 1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。 2、有临床症状和体征:婴幼儿突发无热惊厥, 反复发作,发作后神志清楚,无神经系统体征。 3、血钙1.75-1.88mmol/L或钙离子1.0mmol/L 。 4、钙剂治疗有效。 (二)钙剂疗法: 1.静脉注射法: 10% 葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt (慢) 10% G.S 10-20ml 2-3次/天 2.口服法: 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日. 注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服. (三)维生素D疗法: 钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量. * *
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