横纹肌溶解PPT课件.ppt

横纹肌溶解 病例： 患者男性，58岁，因“突发意识不清2天，双下肢肿胀1天”入院。2天前患者饮酒后出现意识不清，呼之不应，无发热、寒战、盗汗，无大小便失禁等。至“即墨市人民医院”就诊治疗后意识逐渐清醒，但出现双下肢非对称性水肿，首先发生在右下肢，然后左下肢也出现水肿，发生部位均为上部，且以右侧为著，一段时间后腰部也出现水肿，查“CK500U/L”。故转诊我院，行心肌酶检查示：AST 936.39U/L CK 84489.35U/L CK-MB 2885.5U/L LDH 1513.56U/L， 血常规示：WBC 13.51×10^9/L，N% 81.3%；尿常规示：茶色、微混，潜血+++，蛋白+++，PH≤5.0；胸部CT示双肺上叶纹理增多；右下肢静脉造影、颅脑CT未见明显异常。为进一步诊治收入我科，患者呈嗜睡状态，双下肢肿胀情况同前，右侧足背动脉未触及，无尿1天。考虑“横纹肌溶解、急性肾功能衰竭”，入院后立即予床旁血液滤过、扩容及碱化尿液等治疗后第三天，肌酸激酶降至21500U/L， 双下肢肿胀较前明显缓解，第五天肌酸激酶降至10400U/L，第十天肌酸激酶降至244U/L，后转入肾内科行血液透析治疗，15天后查肌酸激酶为116U/L，遂出院。 讨论： 为什么不是挤压综合征、酒精中毒、双下肢深静脉血栓，而是横纹肌溶解？ 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis，RM)是指各种原因引起的横纹肌(骨骼肌)细胞受损、溶解，从而使细胞膜的完整性发生改变，肌细胞内容物（包括钾、磷酸盐、肌红蛋白、肌酸激酶和尿酸）释放进入细胞外液及血液循环，并可致死的一组临床综合征。该综合征可出现局部及全身症状，可能发生早期或晚期并发症。对横纹肌溶解症的早期诊断和干预是防止晚期并发症的关键。  病因及危险因子： 有关RM的病因大致可分为非创伤性和创伤性两大类。1．非创伤性横纹肌溶解：习惯上将非外伤因素引发的RM称为非创伤性横纹肌溶解症（NRM），各种常见的危险因素如下：（1）药物和毒性物质：能引起严重肌肉损害的药物有150 余种,多见于药物滥用者。羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂（他汀类）、环孢素A、依曲康唑、乙琥红霉素、秋水仙碱、皮质激素等药物均对横纹肌有直接损害作用；中枢神经系统抑制药、可卡因、安非他命、麦角酰二乙胺等药物对横纹肌有间接损害作用。 他汀类降脂药物引起RM的发病率为0.1％～0.2％，但近年有报道高达0.5％～1％。目前，国内外文献报道的病例均是治疗剂量时发生，出现时间是用药后36小时至24个月不等，大部分发生于3个月之后，如同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等影响细胞色素P450酶系的药物时更易发生。 （2）酗酒：大约20％ RM的发生与饮酒有关。目前认为，乙醇本身对肌肉有间接损害作用，在饥饿、低血钾等状态下更易造成能量合成障碍；同  时，由于醉酒后长时间昏睡造成肌肉的直接压迫，导致肌肉缺血、水肿、筋模腔压力升高，肌肉坏死溶解。（3）肌肉过度活动所致的非创伤性RM：剧烈运动如马拉松比赛等可能引起RM，尤其是以前未经训练的人突然的过量运动。（4）体温过高：中暑、恶性高热等均可引起横纹肌溶解。（5）感染：许多病毒或细菌性感染与RM的发生有关。 ①病毒性感染：包括乙型流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、HIV病毒等②细菌性感染：包括链球菌、沙门氏菌、军团杆菌、葡萄球菌、李斯特菌属等。③其他：如曲霉菌属、气珠菌属、螺旋体、疟疾衣原体等也可引起NRM。  （6）结缔组织病：一些结缔组织疾病如多发性肌炎、皮肌炎等可以导致横纹肌溶解。 （7）代谢性或内分泌性疾病：电解质紊乱（低钠血症、高钠血症、 低钾血症、低钙血症、低磷血症）、非酮症高渗性综合征、甲状腺机能减退、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒等也可以引起RM，虽然比较少见，但比较危重。 （8）遗传性疾病：某些横纹肌溶解的原因不明确，住院病人最低限度至中度劳累后横纹肌溶解再发或由于儿童期的病毒感染后出现的横纹肌溶解，在这样的情况下应该考虑遗传性疾病的可能。引起横纹肌溶解的遗传性疾病大致可分3类：①脂类代谢障碍：包括肉毒碱棕榈酰基转移酶缺乏症、肉毒碱缺乏症、短链和长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症。 ②碳水化合物代谢障碍：包括肌磷酸化酶缺乏症（糖原贮积病(V型))、磷酸化酶激酶缺乏症、乳酸脱氢酶缺乏症（特征为肌酸激酶升高和而乳酸脱氢酶正常)、磷酸甘油酸变位酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症。③嘌呤代谢障碍：Duchenne型肌