结节病发病机制及诊治进展PPT.ppt

诊 断 方 法 支气管镜检查 2、经支气管镜肺活检： 目前确诊结节病较为简便和安全的活检方法。 TBLB不仅对Ⅱ期及Ⅲ期患者有诊断价值，对X线胸片阴性而 仅有肺门淋巴结肿大的I期患者也能获得阳性结果 TBLB对x线胸片有异常的病例的阳性率为50％-80％ 对肺部无异常病例的阳性率有时也可达50％-60％ 诊 断 方 法 支气管镜检查 3、经支气管镜淋巴结针吸： 对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术 取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1] 近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA) 的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2] [1]Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004, 21: 147 [2]Chest. 2007, 132: 1298 诊 断 方 法 支气管镜检查 4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义： CD4/CD85+阳性活检：证实结节病诊断； CD4/CD83.6-5，阴性活检：结节病临床诊断； CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检； CD4/CD8值变化大（敏感性低) 50%仍需要行活组织检查（Biopsy） CD4/CD83.5，特异性高 50%可以避免Biopsy检查 诊 断 方 法 血清血管紧张素转换酶(sACE)检查 sACE由上皮样肉芽肿分泌 sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性； 活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%； sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%; 结节病发病机制及诊治进展 概 述 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现为两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。 AJRCCM. 1999, 160: 736 遗传易感性 特殊环境暴露 免疫反应 结节病 病因与发病机制 遗传因素 人类白细胞组织相容性抗原（HLA） 病因与发病机制 保护性? HLA-types DR1 DR4 易感性? HLA-types DR3 DR17 DR18 DR8 DR9 Ina et al, Chest. 1989 Martinetti et al, AJRCCM. 1995 Berlin et al, AJRCCM. 1997 环境因素 1.感染 病毒(疱疹病毒、EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV) 伯氏疏螺旋体 痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌 结核菌和其他分枝杆菌 组织胞浆菌 肺炎衣原体 病因与发病机制 临 床 表 现 肺部累及表现（90%病人） 呼吸困难、咳嗽、胸痛：30-50% 咯血：罕见 杵状指：罕见 爆裂音：20% 气道高反应性：20% 胸水、胸膜增厚和钙化、乳糜胸、气胸：罕见 临 床 表 现 肺外受累表现 1、上呼吸道结节病（5%-10%） 鼻腔阻塞 鼻痂 鼻腔流血、流涕、流脓 脸部疼痛 喘鸣和失嗅 喉部结节病（约19%） 间接喉镜：特征性的会厌上双侧对称的弥漫性水肿。 临 床 表 现 肺外受累表现 2、皮肤损害（25%患者） 结节性红斑（erythema nodosum)：提示急性结节病，小腿 前面的（也可少见于大腿，臀部，手臂）红色的柔软的温 暖的高出皮肤的结节样水肿改变， 6-8周内自然消失； 临 床 表 现 肺外受累表现 3、神经性结节病（＜10%） 周围神经和颅神经损害最常见 脑实质损害大约占神经系统结节病的50% 脑膜受累占20%-40% 脊神经受累＜1O% 脑脊液（CSF）分析（Lym↑, CD4/CD8↑，蛋白↑） 并可用来排除结核、真菌 Neurologist. 2010, 16: 2 Curr Opin Pulm Med. 2010, 16: 472 临 床 表 现 肺外受累表现 4、心血管受损 临床估计：5%、尸检估计：30% 最常见：束支传导阻滞(26%)和完全性房室传导阻滞 室性心律失常发生率22%-4O% 室性早搏和完全性房室传导阻滞是猝死的主要原因(占67%) 心包积液发生率仅为3%，可呈血性 超声心动图无特异性（舒张功能障碍，心室填塞以及明显 的A波的存在是左心室壁结节病侵犯的特征性表