肾先天反常超声诊断PPT.ppt

肾脏先天反常的超声诊断 耿福军 概述 肾属于泌尿系统的一部分，负责过滤血液中的杂质、维持体液和电解质的平衡，最后产生尿液经由后续管道排出体外；同时也具备内分泌的功能以调节血压。 肾先于性反常是胎儿出生时已存在的发育不正常，发病率高。可单独存在，有的为多发性泌尿系发育异常或合并生殖系发育异常。 肾脏先天性反常 肾先天性异常包括数目、大小、形态、位置、轴向、血管、和肾盂的异常，常见的包括： 一、肾缺如：双肾出生不久既死亡；单侧可永久存活。 二、肾发育不全 三、重复肾 四、融合肾 五、异位肾 六、肾旋转异常 七、分叶肾 八、肾先天肾囊性病变 肾脏先天性反常 一、肾发育异常 [超声表现] 1、单肾（孤立肾或单肾缺如）男多于女；左多于右。 ①患侧从肋膈角到盆腔扫查不到肾脏。 ②对侧肾代偿性增大。 ③可伴其他泌尿生殖畸形。 2、肾发育不全 也称小肾脏，是指肾脏体积小于正常50%以上，或双肾不及正常的2/3，但肾单位及分化正常。肾体积小，但结构正常，对侧代偿性增大。 3、肾部分发育不良 可节段性异常，上极多见，肾分叶少或正常。不易发现，可伴囊肿，若伴输尿管狭窄或巨输尿管易被发现。 肾脏先天性反常 一、肾发育异常 [鉴别诊断] （一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别 扩大扫查范围，骶前盆腔。 （二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无手术史。 （三）肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩鉴别 前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄，增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。 肾脏先天性反常 二、肾旋转异常 [病理与临床表现] 胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋90°使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常位置，或超过90°。 除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。 [超声表现] 正常肾门朝向脊柱前缘。分： ①旋转不全（肾盂朝向腹前内侧）；②旋转过度（外侧位）；③反向旋转（背侧位）。 [鉴别诊断] 肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示动脉血流减少，舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示不清，及肾淤血。 应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。 肾脏先天性反常 三、异位肾 [病理与临床表现] 胎儿期限肾胚芽在盆腔，随胎儿发育逐渐上升到正常位置。肾血管发育障碍，阻碍肾上升，或上升异常位置。 [超声表现] 1、一侧肾窝扫查无肾回声。 2、扩大扫查范围可在下腹、骶前或盆腔发现肾回声。 3、异位肾多体积小，也可正常。合并其他畸形可有相应表现。 4、交叉肾少见，胸内肾极少见。 肾脏先天性反常 三、异位肾 [鉴别诊断] （一）、游走肾 ①变换体位或外力推移，其活动范围增大； ②可还纳到肾窝； ③肾血管位置无移位。 （二）、肾下垂 正常站立较卧位低但小于一个椎体。主见于瘦长型，女多于男。肾形态结构正常，活动度大于3cm或下极低于髂嵴连线。但须除外肾、肾上腺肿物及肝大的推移。 （三）、盆腔肿块 结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别之。 盆腔异位肾 左侧异位肾 肾发育不全异位肾 结肠肿瘤的“假肾征” 结肠肿瘤的“假肾征” 肾脏先天性反常 四、融合肾 [病理与临床表现] 可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）；最常用见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。 [超声表现] 双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。 1、蹄型肾： ①肾低，长径小；②背部查下极接近中线呈倒“八”字形；③经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并连接融合。 2、S型肾： ①双肾位置相差悬殊； ②具有融合肾的表现。 3、同侧融合肾： ①一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则； ②内可见两个独立肾窦回声；③对侧肾区无肾显示。 肾脏先天性反常 四、融合肾 [鉴别诊断] （一）、胃肠道肿瘤呈“假肾征” ①回声特点不同； ②胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。 （二）、腹膜后肿瘤 不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。 （三）、肾脏肿瘤 融合具备肾组织特点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI观察血流改变。 肾脏先天性反常 五、重复肾 [病理与临床表现] 重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常于婴儿出现症状。 [超声表现] 1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。 2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。 3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。 4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。 5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。 肾