食管小细胞癌概述PPT.pptVIP

LOGO 食管小细胞癌 放疗科 刘锐锋 提 纲 概述 流行病学 病理 治疗及预后 临床表现及诊断、分期 概述 食管癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，其组织学类型以鳞状细胞癌最为多见，国内统计多在90%以上，其他类型少见，而原发性食管小细胞癌是非常少见的类型之一，近年来文献报道食管小细胞癌的发病率似有上升趋势。 至2009年国外所报道的仅有300余例，而国内报道则明显多于国外，尤其近几年明显增多。 食管小细胞癌的生物学行为、治疗模式、预后均不同于鳞状细胞癌，其恶性程度高，预后差，目前尚无统一的治疗规范。 流行病学 原发性食管小细胞癌自1952年McKeown首次报道以来，国外报道已超过300例，占同期食管癌的0.8-2.4%，占同期小细胞癌的2-5%，美国估计每年新发病例130-395例。 河南王卫杰等报道了105例，其中男54例，女51例，年龄33-75岁，平均年龄55岁。河北郭杨等报道89例，男54例，女35例，年龄34-74岁，中位年龄56岁，占同期食管恶性肿瘤2.8%。 病理 1、 组织学来源 目前国内外较多采用“食管小细胞癌”和“食管小细胞未分化癌”，以前者更为广泛。既往国外使用较多的有燕麦细胞癌、间变性癌、类癌、神经内分泌癌、未分化鳞癌等。 食管小细胞癌的组织来源目前尚无最终定论，文献报道也众说不一。 目前多数学者倾向于认为食管小细胞癌被神经内分泌标志物所标记，来源于食管粘膜上皮的APUD细胞，属神经外胚叶源性肿瘤；近几年来国内外许多学者认为，食管小细胞癌与食管鳞、腺癌一样，都来源于食管粘膜的多潜能原始干细胞，为多功能干细胞在致癌因素的作用下恶变后向不同方向分化的结果，多能干细胞大多分化为鳞癌，少数分化为腺癌或小细胞癌，这可解释食管小细胞癌常伴有鳞癌和腺癌成分这一现象。 Brenner报道62例胃肠道小细胞癌中，其中小细胞癌伴有鳞癌和腺癌成分者为23例，比例高达37.1%，为“小细胞癌可能来自能引起鳞状细胞癌或腺癌的同一种多潜能原始干细胞”这一观点提供了有力证据。 赵尔增等采用光镜观察和免疫组化技术对6例食管小细胞癌肿瘤组织进行了研究也表明食管小细胞癌具有向上皮和神经内分泌肿瘤双向分化的特性，提示食管小细胞癌可能来源于食管粘膜的多潜能干细胞。 2、形态学表现 食管小细胞癌与小细胞未分化癌的大体类型近似于食管鳞状细胞癌，而食管小细胞癌与小细胞未分化癌两者的组织形态极为相似，细胞形态多样性，如淋巴细胞样、燕麦细胞样甚或混有大细胞以及灶性鳞癌或腺癌曲。因此根据细胞学表现可分为4个类型：1、小圆细胞型；2、燕麦细胞型；3、基底细胞型；4、混合型。 临床表现及诊断 发病年龄与鳞癌类似，以中老患者为主，但有年轻化的趋势。 总结国内食管癌高发区近5年发表的病例共671例食管小细胞癌，其中男性467例，女性204例，男女比例为2.3:1，年龄32-84岁，中位年龄55-59岁；病变位于胸上段（包括颈段）59例，胸中段400例，胸下段212例；X线影像分型为蕈伞型96例，髓质型141例，溃疡型63例，斑块型15例，腔内型29例，缩窄型10例。 临床表现：缺乏特异性，以吞咽困难常见，异位神经内分泌症状罕见，病程短。 宋岩报道151例患者初发症状有吞咽不顺者占86.1%，胸背部疼痛者占32.5%，吞咽疼痛者占23.2%，胸骨后不适者占14.6%，声音嘶哑者占2.6%。李辉报道47例原发食管小细胞癌从出现首发症状到初诊时间在0.5-15.5个月之间，70%在1-3个月。 有时低分化鳞癌与小细胞癌在光学显微镜下难以区别，或者为混合型，因此活检标本的普通病理学检查确诊率也很低，由于术前得不到准确的病理诊断，可能会给术前综合治疗带来一定的影响。 对于确诊为食管小细胞癌者还应行纤维支气管镜和胸部CT检查以除外小细胞肺癌，同时胸腹部CT以及内镜超声对于术前分期以及选择合适治疗方案是必要的，必要时应行核素扫描以除外远处转移。 食管小细胞癌的恶性程度高，易发生淋巴转移和血源性转移，约40-60%的患者在就诊时已属广泛期。应将食管小细胞癌视为全身性疾病。 因为其高度的恶性和侵袭性，诊断是大部分患者已有远处转移，转移脏器以肝脏和肺脏及锁骨上淋巴结转移多见。 国内较大数目的病例报道结果表明其远处转移率并不高，可能与病例均为手术病例，有一定选择性有关。 分期：原发性食管小细胞癌尚无标准分期系统，可参照2002年美国抗癌协会（AJCC）标准进行TNM分期，或参照VALSG分期分为局限期和广泛期。局限期（LD期）：肿瘤局限在食管或食管周围，无淋巴结转移或有区域淋巴结转移；广泛期（ED期）：肿瘤局限范围以外转移。 治疗及预后 由于原发食管小细胞癌发病率低，国内外文献多