抗Jo-1抗体.pptVIP

多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 2012.2 1 概 述 特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最为常见 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见 DM可见于成人和儿童 呈亚急性起病 在数周至数月内 全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等 2.1.1 骨骼肌受累的表现 2.1.2 皮肤受累的表现（DM） ①眶周皮疹(heliotroperash)：发生率约60%～80% 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重 两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征) ②Gottron征：发生率约80%。 掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹 常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，甚至破溃 ③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床 有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失 ④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙，类似于长期 从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。 足跟部 血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 1.肺部受累： 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一 4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见 2.2 辅助检查 2.2.1 一般检查 轻度贫血、白细胞增多 ESR和CRP的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行 约50%可以正常，20%的活动期ESR50 mm/l h 血清Ig α2和γ球蛋白 补体C3、C4 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害 2.2.2 肌酶谱检查 急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、 天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱 氢酶(LDH)等 其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 3～10周 一般，肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高 的，否则诊断的准确性值得怀疑 —自身抗体 MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体 抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10% 意义： 1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体 2. 滴度与病情严重程度有关 3. 肺部受累 4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多关节炎、雷诺现象、技工手等症状 抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%  抗SR