肾病综合征-医学精品课件管理.ppt

Muehrcke‘s 带 长期低白蛋白血症可致甲床变白，在甲床上形成白色条带，称为Muehrcke‘s 带 临 床 表 现 三、水肿（edema） 肾小球滤过膜屏障受破坏 ↑血浆蛋白漏出 ↓血浆白蛋白 和血浆渗透压 ↑细胞内吞 滤过的蛋白 ↑肾小管(集合管) NaCl重吸收 ↑组织间液量 ↓间质渗透压 水肿 肾病综合征水肿形成机制 A B 临 床 表 现 四、高脂血症(hyperlipidemia) 胆固醇↑和(或) 甘油三脂↑，也 可见LDL、VLDL↑，常与低蛋白血症 并存。 高 脂 血 症 肾病综合征高脂血症形成的黄斑瘤xanthelasma ↓血浆蛋白 肝脏 ↑LDL、Lp(a) LPL、LCAT 活力下降 CM、VLDL清除减慢 HDL异常 高脂血症 肾小球内炎 症细胞聚集 肾小球内 脂质沉积 肾小球硬化 系膜细 胞增殖 脂质代谢异常及肾损伤机理 肾病综合征的并发症 高血压 水钠潴留 RAS系统激活 静脉血栓形成 低蛋白血症 凝血因子合成增加 有效循环容量下降 肾病综合征的并发症 免疫功能低下/感染 急性肾损伤 肾小管功能减退 骨和钙代谢异常 内分泌及代谢异常 诊 断 步 骤 1. 是否为肾病综合征？ 2. 病因为原发性或继发性？进行 肾活检确定病理类型； 3. 有无并发症 ？ 鉴 别 诊 断 过敏性紫癜性肾炎：青少年，皮疹，腹痛、关节痛、黑便 狼疮性肾炎：中青年女性，多系统，自身抗体阳性 糖尿病肾病：患糖尿病10年以上，尿蛋白渐增加 乙型肝炎病毒相关性肾炎：血清乙型肝炎病毒抗原阳性、肾小球肾炎临床表现、肾活检切片中找到乙型肝炎病毒抗原 肾淀粉样变性：老年人、全身多器官受累的一部分 骨髓瘤性肾病：中老年、男性多见、骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象示浆细胞异常增生，并伴有质的改变 肾病综合征nephrotic syndrome 肾病综合症的由来 1932年, Christine 发现某些患者在水肿的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状； 后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（nephrotic syndrome）的概念 定 义 蛋白尿≥3.5g/d或50mg/kg(儿童) 血浆白蛋白≤30g/L 水肿 血脂升高 NS分类及常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 病 因 及 病 理 一、原发性肾小球疾病 (一) 微小病变肾病(MCD) (二)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS ) (三) 膜性肾病(MN) (四) 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） (五)膜增生性肾炎（MPGN） 微小病变肾病(MCD) 1.临床表现为肾病综合征、光镜下无明显病理改变、电镜下以足细胞足突融合为特点的一类肾小球疾病。 2.MCD在儿童NS最常见的病理类型，约占10岁以下儿童NS90%以上，2~6岁发病高峰年龄；男女比例2~3:1，10岁以上未成年人NS50%-70%，成人NS10%-20%，成人30~40岁多见。 3.微小病的发病机制：可能为T淋巴细胞功能异常及循环中存在多种使毛细血管通透性增加的循环因子，损坏了肾小球的电荷屏障，产生选择性蛋白尿。 微小病变肾病(MCD) 正常肾小球， 足细胞足突 MCD肾小球， 足细胞足突 融合 光镜：肾小球基本正常 免疫荧光：大部分患者无免疫沉积物和补体沉积 电镜：广泛的足细胞足突消失，肾小球脏层上皮细胞足突消失、融合、空泡变，裂孔闭塞，微绒毛形成，但并非特异性。 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS ) 临床表现无特异性，所有年龄均可发病，但多数发病年龄在25-35岁，男性高于女性，黑种人多见。过去20年，FSGS发病率增加，从占肾小球病变的10%增至25%。 临床表现： 蛋白尿 非肾病综合征(1-2g/d) 儿童多见 血尿 50% 肾功能不全 1/3 高血压 1/3成人多见 机制尚不清楚。 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS )