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室间隔完整的肺动脉闭锁 介入治疗 沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳 概述 PA/IVS约占先心病0.71%～3.1% 如不治疗，85％半年内死亡 外科手术，术后一年内死亡率52％ 病理解剖 右室依赖性冠状血管循环 主动脉－冠状动脉无连接，冠状动脉近端闭锁、狭窄或离断 远端供血源于右心室, 其发生率约占20％ 右室依赖性冠脉循环 血液动力学改变 房间交通伴右向左分流时左心容量负荷增加，若房间交通过小或过早关闭可引起体静脉淤血，死于低排血量心衰 血液动力学改变 房间右向左分流，右室－冠状动脉瘘和右室高压使右室血液经窦状隙与冠状动脉直接通道，使体循环和冠状动脉血氧饱和度下降可引起缺血、缺氧和代谢性酸中毒 血液动力学改变 PDA持续开放伴左向右分流是肺血流的唯一来源，其大小是婴儿存活的关键 右室依赖性冠脉循环的患儿，任何使右室收缩压突然减低的原因都能出现不可逆的心肌缺血 PA呈隔膜型，右心室发育近于正常心腔由三部分结构组成 漏斗部开放呈长管形，发育好，肺动脉发育好 无右室依赖性冠脉循环（窦状隙开放） 适应证 禁忌证 右室腔很小 漏斗腔严重细小 存在冠状动脉异常 方法 6瓦能量先后2秒、5秒放电，使射频导丝穿过闭锁的瓣膜，顺导丝送入同轴导管。更换0.014冠脉导丝至肺动脉→PDA→降主动脉 选用冠脉球囊导管扩张肺动脉瓣 再采用肺动脉瓣球囊扩张 观察各心腔的压力，血氧饱和度 持续静滴前列腺素5ng/kg.h保持 PDA开放 方法
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