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药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 ※ 见新生儿黄疸 换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血。 换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病。 纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。 * 儿科学(第7版)第七章 第十节新生儿溶血病( hemolytic disease of the newborn ) 湘潭县人民医院新生儿科 王全震副主任医师 课时安排:0.5学时教学课型:理论课教学目的要求掌握:新生儿溶血病的临床表现、诊断 要点及治疗措施熟悉:新生儿溶血病的病因与发病机制了解:新生儿溶血病的预防方法 教学重点与教学难点 ◆重点:临床表现、诊断、 治疗、预防 ◆难点:发病机制教学方法:课堂讲授教学手段:多媒体 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症。 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 一、概述 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn, HDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最常见,Rh血型不合较少见。 二、新生儿溶血病发病机制 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体(IgG)。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 ABO溶血病(ABO Incompatibility) 血型特点:母为O型,子为A型 或B型 机理:子(A/B)→胎盘→孕妇→ 孕妇A/B抗体 →胎盘→A/B抗体 子RBC(A/B)致敏RBC →单核-巨噬细胞系统破坏→溶血 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB AB 无 ABO血型与抗体 ABO溶血病 血型特点:母为O型,子为A型 或B型 机理: 母亲(O) 第一胎(A ) 胎盘 A 抗体 致敏红细胞 单核-巨噬细胞系统破坏 溶血 第二胎(A ) 自然界A血型物质 第一胎可以发病(50%) ABO血型不合中约1/5发病 Ag+Ab Rh溶血病(Rh Incompatibility) 血型抗原性强弱依次为: DECce D为Rh(+) 缺乏D为Rh(-) 血型特点: 母血型为Rh(-)子为Rh(+) Rh溶血病 机理: 母亲(-) 第一胎(D ) 胎盘 D 抗体(少) 致敏红细胞 单核-巨噬细胞系统破坏 溶血 第二胎(D ) 初发免疫反应 D 抗体(大量) 次发免疫反应 Ag+Ab 常不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学说) RhD血型不合者约1/20发病 预防 抗D球蛋白300μg,以中和进入母血中的D抗原。 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 Bilirubin encephalopathy 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 三、病理生理 ABO溶血病确诊依据 母子ABO血型不合:母为O、子为A或B 患儿致敏红细胞和血型抗体检查: 抗体释放试验 (+) 游离抗体试验 (+) 1、溶血时红细胞和血红蛋白减少,早期新生儿血红蛋白145 g/L可诊断为贫血;网织红细胞增高(6%);血涂片有核红细胞增多(10/100个白细胞);血清总胆红素和间胆明显增加。 2、致敏红细胞和血型抗体测定 改良直接抗人体球蛋白试验:即改良Coombs试验,如有红细胞凝集为阳性。Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病病阳性率低。确诊实验。 抗体释放试验:也为确诊实验,是检测致敏红细胞的敏感试验。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。 游离抗体试验:不是确诊试验,有助于估计是否继续溶血及换血后的效果。 六、诊断 产前诊断:凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查,不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B1:64,提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊
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