[医药卫生]肾上腺髓质增生症.ppt

肾上腺髓质增生 Adrenal Medullary Hyperplasia(AMH)   南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科 主任医师、教授：孙则禹 Nanjing Drum Tower Hospital  Nanjing University School of Medicine Nanjing.P.R.China  Professor and Chairman Sun Ze-yu .M.D. 十六世纪中期—— 意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。 * 1806年Nichol——在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenal glands）。* 1855年Addison——首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。 * 1856年Brown Sequard——实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！* 1886年Frankel首次报导——尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。 * 1893年Manasse报导——第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。* 1912年Pick正式将上述的肾上腺命名为---肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenal pheochromocytoma） * 1937年Beer发现：临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。* 1945年Roth和Kvalo提出用组织胺激发试验来佐证本病； * 1949年Longino等提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；* 1956后Armstrong发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelie acid, VMA）的定性、定量检测方法。 由于：诊断性药物试验在临床上广泛应用医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）核素-r-闪烁照像诊断技术的发明实验室检测技术的提高——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。 二十世纪60年代前 医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！ 但少数临床医师发现：原先诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的病人，手术探查未发现肾上腺肿瘤，却发现双肾上腺呈弥漫性增生、肥厚状态。手术切除大部分肾上腺后，临床症状即消失；血、尿儿茶酚胺增高的实验室指标亦恢复正常。——医疗实践中有趣的发现—— 二十世纪70年以前有过肾上腺髓质增生的个案报告6篇： 男 2例，女 4例。6例在术前或死前均未能明确诊断; 2例由手术摘除大部肾上腺而使临床症状消除；4例为尸检资料。 ——医疗实践中有趣的发现——存在二种认识：Carney(1975) 提出：在研究多发性内分泌肿瘤——Ⅱ型，（Multiple endocrine neoplasia type-Ⅱ,MEN-Ⅱ）时，发现1例患者的肾上腺无肿瘤而是增生。他认为肾上腺髓质增生是肾上腺嗜铬细胞瘤的前期病变。.Carney JA, etal. Bilateral adrenal hyperplasia endocrine neoplasia, type-Ⅱ——The precursor of bilateral pheochromocytoma. Mayo clin proc. 1975,50:3.Carney JA, etal. Adrenal medullary disease in multiple endoerine neoplasia, type-Ⅱ.AMJ clin pathol, 1976,66:279 ——医疗实践中有趣的发现——存在二种认识：Visser(1975)认为：报告1例非MEN-Ⅱ的AMH时提出：这可能是一独立的疾病！Visser JW, etal. Bilateral adrenal medullary hyperplasia: a clinical pathological entity, J clin pathol, 1975,28:2