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药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例 张端珍 朱鲜阳 崔春生 王琦光 盛晓棠 沈阳军区总医院先心病内科 病例 1：PDA+PAH 临床表现 女，24岁，活动后气促7天。 查体： P2↑↑， L2：2/6 sm ，dm。 无紫绀和杵状指（趾）。 Echo: PDA15mm, PAP120mmHg; PI (中度) , TI (中度);心包积液 (少量)。 Aortograms PDA12mm 心导管检查 PAP: 98/57 (71) mm Hg. SVP: 88/65 (73) mmHg. PVR: 20.2 Woods. Qp/Qs: 1.10. 急性肺血管反应试验(-) PAP: 107/60 (74) mmHg PVR: 23.5 Woods. 药物治疗（4个月） Bosentan: 62.5mg po bid, a month; 125mg po bid. 主要变化 Baseline Post-med 6-MWD (m) 198 541 SaO2 (%) 90.1 95.5 PAP (mm Hg) 98/57 (71) 108/61 (77) SVP (mm Hg) 88/65 (73) 128/69 (89) PVR (Woods) 20.2 11.7 Qp/Qs 1.10 1.59 封堵术 PAP 91/44mmHg SaO2 96%. Mild residual shunt 18mm MVSDO 术后用药 Bosentan: 62.5mg po bid，2个月。 随访: PAP by UCG 急性肺血管反应试验（Iloprost） 前 后 PAP 82/35 60/30 SaO2 91% 94% L to R 16.7% 35.2% Qp/Qs 0.98 1.49 PVR 10.3 7.6 药物治疗：3个月 Iloprost： 10μg, 雾化吸入, 6/日。 治疗结果 Baseline Post-med 6-MWD (m) 415 485 SaO2 (%) 91 92 PAP (mm Hg) 82/35 80/38 L to R 16.7% 32.4% PVR (Woods) 10.3 9.7 Qp/Qs 0.98 1. 32 介入治疗 30mm ASDO 术后用药 Iloprost：10μg, 雾化吸入, 6/日。10天后，西地那非25mg，口服，3/日，维持。 术后随访 次日： PAP by UCG: 60mmHg。 SaO2: 93%。 1个月： 病情平稳。 SaO2:94.5%。 PAP by UCG: 52mmHg。 病例3：PDA+PAH 临床表现 女，24岁。活动后心悸、气促20年。 查体： P2↑， L2：2/6 sm+dm。 PPS(-)，无紫绀和杵状指（趾）。 UCG：PDA15mm，TI（中度），PI（轻度），PAP 84mmHg。 Aortograms D=15mm
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