许韩师）系统性红斑狼疮的治疗决策课件.pptVIP

特殊脏器受累的治疗 继发性抗磷脂抗体综合征 SLE病人常可继发抗磷脂抗体综合征(APS),其特征是动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少，以及血清中存在抗磷脂抗体(aPL) 高水平的IgG型抗心磷脂抗体更提示血栓发生的危险性 特殊脏器受累的治疗 治疗原则： 在治疗SLE的基础上，进行对症处理，防止血栓和流产再发生。 抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓形成的 病人，或aPL阳性又有反复流产史的孕妇 具体方案: 1.无症状的aPL阳性病人不抗凝治疗或阿司匹林 2.静脉和动脉血栓：华法令 INR 2.5 特殊脏器受累的治疗 3.妊娠 （1）初次妊娠：不治疗或阿司匹林(81mg／d) （2）一次流产（＜10周）：不治疗或阿司匹林(81mg／d) （3）一次以上（含一次）的胎儿丢失或3次以上的流产， 无血栓形成：妊娠全程预防性肝素+小剂量阿司匹林，至 产后12周 （4）血栓形成，不论有无妊娠史：妊娠全程治疗量肝素 或小剂量阿司匹林，产后华法令 谢谢 * * 系统性红斑狼疮的治疗决策Therapeutic strategy for systemic lupus erythematosus 治疗前病情评估 1. 是否满足系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准? a .如果不满足，病人活检标本是否满足盘状狼疮或亚急性皮肤狼疮? 如果不满足，能否临床拟诊为SLE? b.如果满足，是否排除了相关的疾病(如混合结缔组织病、硬皮病、皮肌炎)? 2. 如果为SLE，则重要器官是否有病变? 3.是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、干燥综合征、癫痫等) 4.判断疾病的活动程度 SLE治疗基本原则 1.早期诊断和早期治疗，因为组织脏器中的活动 性损害，经过治疗往往可以逆转，而慢性病理损 害则不可逆 2.个体化治疗:SLE是一种高度异质性的疾病，临 床医生应根据病情的轻重程度，实行个体化治疗 方案 3.掌握好风险与效益之比:既要明白药物给病人带 来的生机，又要清楚药物的毒副反应 SLE治疗总体策略 诱导缓解 巩固维持 防治并发症 提高近 期存活 提高近期存活 提高远期存活 提高远 期存活 亚临床型SLE的治疗 仅有血清学检查异常，无SLE临床表现，尿常规无异常，可密切追踪病情发展，暂不予干扰 但发现ESR、CRP等炎症指标显著升高、补体C3明显降低等应适当治疗 轻型SLE的治疗 症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎，而无主要脏器损害 1. 非甾体类抗炎药 2. 羟氯喹200mg BID 3. 中小剂量激素如prednisone 10-30mg/d 4. 必要时使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰 胺等免疫抑制剂 注意：轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象 ? 中重度SLE的治疗 总体情况 1.主要脏器受累 2.广泛的非主要器官受累（如皮肤）且常规治疗无效 3.激素治疗无效或不能减至长期应用的合适剂量 特定脏器损害 1.肾脏 增生性或膜性肾炎（肾炎或肾病综合征） 2.血液系统 ①重度血小板减少（PLT＜20×10E9）②重度溶血、 再障、免疫性粒细胞减少，激素治疗无效 ③TTP等 3.肺部 狼疮性肺炎或肺泡出血 4.心脏 心肌炎伴左心功能降低、心包炎伴心脏压塞 5.消化道 腹部血管炎 6.神经系统 横惯性脊髓炎、脑炎、对激素无效的精神病、严重周 围神经炎等 中重度SLE的治疗 治疗分两个阶段:诱导缓解和维持治疗 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆转 内脏损害，力求疾病缓解（包括血清学、症状和 受损脏器功能恢复） 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年， 不可急于求成 狼疮肾炎的治疗 LN完全缓解和部分缓解及复发的定义： 完全缓解（CR）： 蛋白尿0.5g/24hr, GFR正常 （如果之前异常，当前值应处于正常GFR的10%的变化以内） 部分缓解（PR）： 蛋白尿减少50%（治疗有反应） 复发(RR)：蛋白尿加倍，或血尿伴GFR下降 注意：目标应在治疗开始后6个月但不晚于12个月达到 狼疮肾炎的治疗 轻症肾炎（I、II和部分III型LN） III型：无新月体和纤维素样坏死、慢性指数3、肾功能无损伤、蛋白尿2g/d 治疗方案：硫唑嘌呤（AZA）或CTX或MMF或其它 免疫抑制剂）+ 中大量激素 狼疮肾炎的治疗 重症狼疮肾炎的诱导缓解（ACR推荐2011） 1. I