黑棘皮病.PDFVIP

【疾病名】黑色棘皮症 【英文名】acanthosis nigricans 【缩写】 【别名】黑棘皮病；黑棘皮症；黑色角化病 【ICD 号】L83 【概述】 黑色棘皮症 (acanthosis nigricans)是一种少见的皮肤病，在特定的好发 部位，出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型，预 后各不相同。 分类：Ollendorff Curth将其分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常与内 脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。 1.良性黑棘皮病 呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，出生 时或从少儿至青春期成长过程中发病，好发于颈部、腋下和肘窝，黏膜很少受 累，口腔黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生，肢端不受侵害。病变在青春期后既可 持续不变，也可自发消退，就总体而言，本病的临床症状较恶性黑棘皮病明显 减少。 (1)良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种表现：良性黑棘皮病可与隐性遗传 综合征相关，发病于出生时或青春发育期，伴发的黑棘皮病不明显或轻微。如 Berardinelli-Seip综合征、Bloom综合征、Crouzon综合征、Lawrence综合 征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。 (2)良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随 垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。垂体 腺瘤或颅咽管瘤发病已有报道。青年或成年巨人症、伴生长激素增高的肢端肥 大等内分泌综合征普遍包括黑棘皮病、柯兴(Cushing)综合征、阿狄森(Addison) 病和多囊性卵巢疾病可发生典型的黑棘皮病。年轻的糖尿病患者也常患此病。 (3)化学性良性黑棘皮病：儿童和成年人使用大剂量雌激素可产生黑棘皮 病，干扰脂代谢的化学物质与鱼鳞病和黑棘皮病相关，接受大剂量烟酸、 tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过黑棘皮病。 (4)假性黑棘皮病：病人肥胖，系症状性和可逆转性，在此加以叙述，是因 为它是真正的肥胖性良性黑棘皮病。 2.恶性黑棘皮病 本病几乎均与内脏肿瘤相关。约 60%病人皮肤症状与内 脏恶性程度 同步进展，约 20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约 20%病人恶性 肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。 这种副肿瘤综合征的皮肤表现通常在成人发生。皮肤症状常在肿瘤去除后 消退。约 60%病人发现有胃腺癌，其他腹部肿瘤 30%，腹部以外肿瘤约 10%，可 见于胰腺、胆囊、子 、卵巢、肠、前列腺、食管、乳腺或肺部肿瘤，一般来 讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡 。 【流行病学】 良性黑棘皮病发病常在青少年时期。目前无其他相关内容描述 。 【病因】 良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与 内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮 病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存 在。 恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约 60%病人皮肤症状与内脏 恶性程度 同步进展，约 20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约 20%病人恶性肿 瘤是原发的，皮肤症是继发的。 【发病机制】 发病机制还不清楚 。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内 脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约 60%病人皮肤症状与内脏恶性程度 同步进展， 约 20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约 20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症 是继发的。 【临床表现】 各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累 区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、大腿 内侧、面部、肘窝、腘 窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭 。 主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深 。最初的变化表现 为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮 界限不甚清楚 。皮 皱 纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮 嵴，呈不同程度 的角化过度 。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可 广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘 皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形 成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤