[医学]第6章 糖代谢.ppt

第 六 章 糖 代 谢 Metabolism of Carbohydrates 学习目标 掌握糖酵解、有氧氧化、糖异生的基本反应过程及生理意义。 掌握糖异生的概念及磷酸戊糖通路的生理意义。掌握血糖的正常参考范围。 熟悉糖原的合成和分解过程及其生理意义。熟悉糖异生的限速酶、血糖的来源和去路、血糖浓度的调节。 了解糖在体内的重要生理功能，磷酸戊糖通路的基本过程。 了解糖代谢障碍与临床的关系及临床常见糖代谢障碍性疾病的检查方法。 第 一 节 概 述 Introduction 糖的概念 糖(carbohydrates)即碳水化合物，是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物的有机化合物。 糖的分类及其结构 根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。 单糖 (monosacchride) 寡糖 (oligosacchride) 多糖 (polysacchride) 结合糖 (glycoconjugate) 一、糖的消化与吸收 （一）糖的消化 人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。 消化部位： 主要在小肠，少量在口腔。 （二）糖的吸收 1. 吸收部位 小肠上段 2. 吸收形式 单 糖 使用说明： 在播放幻灯片前，将“宏”的“安全性”设置为“低”时，在幻灯片放映过程中，随时用鼠标点击右上角的数字，即可显示当前的时间。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 ( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4. α-1,4-糖苷键式结合 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) （二）糖原合成的特点 1．糖原合成酶为糖原合成的关键酶，有两种存在形式，其活性主要受胰岛素的影响，胰岛素能使无活性的糖原合成酶转变成有活性的糖原合成酶，促进糖原合成，使血糖降低。 2．肝脏和肌肉都可以将葡萄糖合成糖原。 3．肝脏除能把葡萄糖合成糖原外，也可以将其它单糖，如果糖、半乳糖等合成糖原。因此，肝糖原的合成原料多于肌糖原。 4．糖原合成是耗能反应，其过程中所需的能量由ATP和UTP提供。 二、糖原的分解代谢 * 定义 * 亚细胞定位：胞 浆 * 肝糖元的分解 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1. 糖原的磷酸解 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 脱枝酶 (debranching enzyme) 2. 脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 磷 酸 化 酶 转移酶活性 α-1,6糖苷 酶活性 丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶 E1：丙酮酸脱氢酶 E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶 HSCoA NAD+ 辅 酶 TPP 硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+ S S L CO2 CoASH NAD+ NADH+H+ 5. NADH+H+的生成 1. ?-羟乙基-TPP的生成 2.乙酰硫辛酰胺的生成 3.乙酰CoA的生成 4. 硫辛酰胺的生成 （2）三羧酸循环 三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。 所有的反应均在线粒体中进行。 * 概述 * 反应部位 三羧酸循环 草酰乙酸 柠檬酸 异柠檬酸 a-酮戊二酸 琥珀酸辅酶A 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 乙酰辅酶A 柠檬酸循环 小 结 ① 三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸反应的过程。因为是从带有三个羧基的柠檬酸开始所以称为三羧酸循环. ② TAC过程的反应部位是线粒体。 ③ 三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环， 消耗一分子乙酰CoA， 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。 生成1分子FADH2，3分子N