[医学]生化脂.pptVIP

脂酰CoA 脱氢酶 L(+)-β羟脂酰 CoA脱氢酶 NAD+ NADH+H+ ⊿--烯酰CoA 水化酶 2 H2O FAD FADH2 β酮脂酰CoA 硫解酶 CoA-SH 脂酰CoA 合成酶 肉碱转运载体 ATP CoASH AMP PPi H2O 呼吸链 2ATP H2O 呼吸链 3ATP 线粒体膜 TAC 活化：消耗2个高能磷酸键 β-氧化： 每轮循环 四个重复步骤：脱氢、水化、再脱氢、硫解产物：1分子乙酰CoA 1分子少两个碳原子的脂酰CoA 1分子NADH+H+ 1分子FADH2 4. 脂酸氧化是体内能量的重要来源 —— 以16碳软脂酸的氧化为例 7 轮循环产物：8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2 能量计算： 生成ATP 8×12 + 7×3+ 7×2 = 131 净生成ATP 131 – 2 = 129 软脂酸与葡萄糖在体内氧化产生ATP的比较 软脂酸(1mol) 葡萄糖(1mol) ATP数目(mol) 129 38 能量利用效率 33% 33% 1.不饱和脂酸的氧化 （四）脂酸的其他氧化方式 特殊需要酶： 异构酶 差向异构酶 长链脂酸(C20、C22) （过氧化酶体） 脂肪酸氧化酶 （FAD为辅酶） 较短链 脂酸 （线粒体） β氧化 2.过氧化酶体脂酸氧化 3.奇数碳原子脂酸的氧化——丙酰CoA Ile Met Thr Val 奇数碳脂酸 胆固醇侧链 CH3CH2CO~CoA 羧化酶 （ATP、生物素） CO2 D-甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰CoA 消旋酶 变位酶 5?-脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰CoA TAC 乙酰乙酸(acetoacetate) 、β-羟丁酸(β-hydroxybutyrate)、丙酮(acetone)三者总称为酮体(ketone bodies)。 代谢定位： 生成：肝细胞线粒体 利用：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体 原因： 肝脏含较强的合成酮体的酶，而又缺乏利用酮体的酶。 （五）酮体的生成和利用 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β-羟丁酸 脱氢酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 1.酮体在肝细胞中生成 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2.酮体在肝外组织利用 琥珀酰CoA转硫酶 （心、肾、脑及骨骼肌的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫激酶 （肾、心和脑的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体） 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 2乙酰CoA 酮体的生成和利用的总示意图 3.酮体生成的生理意义 酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障，是肌肉尤其是脑组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 4. 酮体生成的调节 （1）饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用） 抑制脂解，脂肪动员 饱 食 胰岛素 进入肝的脂酸 脂酸β氧化 酮体生成 饥 饿 脂肪动员 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮体生成 脂酸β氧化 （2）肝细胞糖原含量及代谢的影响 糖代谢 旺盛 FFA主要生成TG及磷脂 乙酰CoA ? + 乙酰CoA羧化酶 丙二酰CoA ? 反之，糖代谢减弱，脂酸β-氧化及酮体生成均加强。 丙二酰CoA竞争性抑制肉碱脂酰转移酶?，抑制脂酰CoA进入线粒体，脂酸β氧化减弱，酮体生产减少。 （3）丙二酰CoA抑制脂酰CoA进入线粒体 * * 胆固醇酯的消化吸收？ * 脂肪动员概念：重点！ 贮存于脂肪细胞中的甘油三酯(triglyceride, TG)在激素敏感脂肪酶（hormone sensitive trigly-ceride lipase, HSL）的催化下水解并释放出脂肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过程称为脂肪动员。 脂肪动员的结果是生成三分子的自由脂肪酸（free fatty acid, FFA）和一分子的甘油。 甘油可在血液循环中自由转运，而脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运。 脂肪动员生成的甘油主要转运至肝再磷酸化为3-