肝血管平滑肌脂肪瘤教学教材演示幻灯片.pptxVIP

肝血管平滑肌脂肪瘤 hepatic angiomyolipoma,HAML 概述 良性肿瘤 常见于中青年女性，男女之比约为 1 ∶ 5 有研究认为HAML起源于血管周上皮样细胞（PEC） PEC是一种潜在的肿瘤间质细胞，具有多向分化潜能，可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化 大部分患者无症状，少数患者可出现上腹隐痛 病理特征 HAML由血管（通常为厚壁动脉、静脉血管或小血管样腔隙）、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织等3种成分按不同比例组成，常见髓外造血。 根据HAML中三种组织成分比例差异，将其分为混合型（经典型）、肌瘤型、脂肪瘤型、血管瘤型四种类型。 免疫组化 HAML的特征性免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双重表达，如HMB45和SMA 组织呈现梭形细胞形态时其免疫表型主要为平滑肌细胞的特点，SMA阳性表达强于HMB45 以上皮样细胞形态为主时，则HMB45的阳性表达强于SMA 影像表现 CT平扫表现为低于肝实质密度，内有脂肪密度，无包膜或包膜不完整。 CT增强扫描动脉期非脂肪病变强化显著，内有显著强化的数量不一的血管影，脂肪成分没有强化，门静脉期病变为高密度。 核磁T1WI 为不均匀高信号 ，T2WI 也为不均匀高信号，T1脂肪抑制序列后，高信号转变为不均匀低信号。 影像表现特征 脂肪成分:脂肪成分的存在是HAML的特征之一,但病灶内脂肪组织的含量有很大差异,可由5%至90%不等