肺动脉高压培训教学教材演示幻灯片.pptVIP

肺动脉高压的实验室检查 血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体 免疫性指标 肺动脉高压的特殊检查 心电图 胸片 超声心动图 肺动脉CT 肺通气灌注显像 右心导管 呼吸睡眠监测 右心导管 右心导管术能进行直接测定压力，可作为金标准。 进行急性血管扩张试验。 右心导管和肺动脉造影用于疑难病例的鉴别诊断。 Copyright ?2009 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply. McLaughlin, V. V. et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619 Chest X-Ray and ECG in PAH 中心肺动脉扩张 外周肺纹理相对纤细 肺动脉段凸 右房室增大 窦性心动过速 右心房增大 右室肥厚 电轴右偏 Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变 Copyright ?2009 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply. McLaughlin, V. V. et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619 PAH的超声心动图特点 右房右室增大 右室肥大 室间隔矛盾运动 三尖瓣反流 肺动脉压力增高 * 肺动脉增强CT: 右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压 * 右房 右室 左房 左室 右肺动脉 双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损。右心房室明显增大。 主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好。 多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压 核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺血流灌注缺损，符合肺栓塞改变 肺灌注 肺通气 急性肺血管扩张试验? 对于特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压的患者应该考虑行右心导管检查以便明确患者是否适用大剂量CCB治疗 使用药物：静脉泵入依前列醇或腺苷、吸入一氧化氮(NO)或伊洛前列素 阳性标准：mPAP下降幅度超过10 mm Hg且绝对值≤40 mm Hg；同时CO增加或不变 不能应用CCBs、硝普钠等体循环降压药进行急性肺血管扩张试验 症状/体征/提示PH的病史 非侵入性检查支持PH吗？ 是 寻找其他原因和/或再次检查确认 否 考虑PH的常见原因 第2类：左心疾病引起？ 病史，症状，体征，心电图，胸片，经胸超声，肺功能，高分辨率CT（HRCT） 第3类：肺部疾病和/或低氧引起？ 确诊为第二、三类PH 是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例 否 是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例 治疗基础疾病并观察治疗效果 核素肺通气灌注扫描 肺动脉高压 诊断流程 接下页 特发性或可遗传性PAH BMPR-2,ALK1, Endoglin(HHT),家族史 先心病 门脉高压性肺动脉高压 慢性溶血 血吸虫或第5类 HIV检查 核素肺通气灌注扫描 肺段性灌注缺损 考虑CTEPH 考虑PVOD/PCH 是 否 考虑其他不常见的原因 行右心导管术 mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg 否 寻找其他原因 特异性检查 是 肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤 结缔组织疾病 体征，HRCT ANA 经胸心脏超声 食道心脏超声 心脏核磁共振 体检，实验室检查 实验室检查 药物毒物 HIV 病史 体检 超声 肝功 肺动脉高压 诊断流程 接上页 一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗 缓解或减轻症状 提高运动耐量 改善血流动力学指标 预防临床症状恶化 改善生活质量 延长生命 目标 针对肺动脉高压发病机制的药物治疗 1.钙通道阻滞剂 2.前列环素及其类似物 3.内皮素受体拮抗剂 4.磷酸二酯酶-5-抑制剂 1.钙通道阻滞剂 治疗肺动脉高压的作用机制: 钙通道阻滞剂可以阻滞心肌和血管平滑肌细胞外的钙离子通过细胞膜上的钙离子通道进入细胞中。它直接舒张血管平滑肌，扩张外周小动脉，使外周阻力降低。 2.治疗肺动脉高压的主要药物作用途径 血管 ET-B NO途径 前列环素途径 前内皮素原－内皮素原 L－精氨酸－L－瓜氨酸 花生四烯酸－前列环素I2 前列环素 类似物 一氧化氮 前列环素 PGI2 内皮素途径 cGMP cAMP 内皮素受体 拮抗剂 5-磷酸二酯酶 抑制剂 内皮素－1 E