[医学]第十三章 红细胞代谢紊乱.pptVIP

第十三章 红细胞代谢紊乱 　第一节 红细胞结构与功能概述 一、红细胞的生成特点 RBC生成部位 在骨髓/血液中生成 细胞演化过程 造血干细胞 造血祖细胞 RBC 系细胞 定向分化刺激因子 RBC生成素等 造血干细胞与造血祖细胞 造血干细胞（多能干细胞） 是存在于人的骨髓和血液中，一类具有高度自我更 新能力和分化能力的造血细胞。 造血祖细胞（单能干细胞） 是造血干细胞经分化后，失去自我更新能力的细胞群，是一类过渡性的可增殖细胞。 根据分化方向分为：红系祖细胞、粒系祖细胞、单核系祖细胞、巨核系祖细胞、嗜酸系祖细胞、T淋巴系和B淋巴系祖细胞。 红细胞系统细胞 根据细胞的形态特征和发育阶段，RBC系统可分为 原始RBC 早幼RBC、中幼RBC、晚幼RBC 网织RBC 成熟RBC RBC的生成过程示意图 各期红细胞特点 原始RBC、早幼RBC和中幼RBC 含有细胞核、内质网和线粒体等，可以合成核酸和 蛋白质，并可通过有氧氧化获得能量。 网织RBC 没有细胞核和DNA，不能合成核酸，仅有少量线粒 体和RNA可以合成蛋白质和进行有氧氧化。 成熟RBC 完全丧失了合成核酸、合成蛋白质的能力，主要依 靠糖酵解供给能量，但代谢活跃、有自己的特点。 二、成熟红细胞 RBC是血液中主要细胞 约占全血的40%～45% 呈独特的“双凹面圆盘”形状 表面-体积比较大 不含一般细胞所具有的细胞器 如细胞核、内质网、线粒体、核糖体等。 无合成核酸、蛋白质的能力，主要靠糖酵解供能。 RBC中的蛋白质，主要是Hb（约占95%） 决定RBC具有独特的生物学功能和代谢特征。 成熟红细胞的生理功能 运输O2和CO2 RBC最主要的功能 维持机体内环境稳定 参与血液酸碱平衡 三、红细胞胞质 在RBC的胞质中 含有所有参与RBC代谢的化学成分。 通常用平均RBC容积、Hb含量等指标表示。 在疾病过程中，这些指标会发生改变。 四、红细胞膜的组成与结构 RBC的化学组成主要是脂质和蛋白质 膜脂质类 膜蛋白质类 膜酶蛋白 膜糖 RBC与其他细胞膜的结构相同 由双层脂质构成。 第二节 成熟红细胞的代谢 一、红细胞代谢特点 与其他细胞比较的异同点 无细胞核、内质网和线粒体等，不能合成核酸和蛋白质，不能通过有氧氧化获能。 保留部分代谢途径，如糖酵解、磷酸戊糖旁路、Touster通路、2,3-DPG支路、谷胱甘肽代谢等。 能量与重要物质的代谢 90%的能量通过糖酵解获得；磷酸戊糖旁路，2,3-DPG支路等途径提供部分能量。 可生成一些重要的代谢物，如还原性的NADH和NADPH，2,3-DPG等。 二、红细胞代谢途径 糖酵解途径 磷酸戊糖旁路 2,3-DPG途径 Touster通路 红细胞的代谢途径示意图 糖酵解途径生理意义 是RBC内糖分解代谢的主要途径和能量来源 1分子G能产生2分子ATP和2分子乳酸。 生成的NADH 是高铁Hb还原酶的辅助因子，可催化高铁Hb 还原为有载氧功能的Hb。 磷酸戊糖途径生理意义 为RBC提供还原性物质：NADPH 其在RBC的氧化还原系统中具有重要的作用， 具有保护膜蛋白、Hb及酶蛋白的巯基不被氧 化，还原高铁Hb等多种功能。 提供C3、C4、C5、C7磷酸糖 参与EMP代谢途径。 2,3-DPG支路的生理意义 2,3-DPG为RBC内能量的贮存库 RBC中没有糖原贮存，大量的2,3-DPG可以应急。 参与血液氧的运输，可调节Hb对氧的运输 是Hb氧亲和力的重要调节因子。 当2,3-DPG含量升高时，Hb与之结合增加，而与氧的亲和力下降，有利于HbO2中氧的释放和利用。 2,3-DPG含量测定 可以用来反应疾病过程中缺氧的程度，血液贮存 情况和某些酶的缺陷等。 Touster通路的生理意义 约占人体糖代谢的5% 。 在此通路中，G生成五碳糖后，进入磷酸戊糖途径，并消耗2molNADPH，产生4molNADH，以维持RBC强大的还原作用。 三、红细胞的氧化还原体系 RBC的氧化还原体系包括 NAD-NADH、NADP-NADPH、抗坏血酸、谷胱 甘肽、Hb-高铁Hb等。 谷胱甘肽氧化-还原体系最重要 对于维持RBC的正常生理环境，特别是对RBC膜 SH基和一些含SH基的酶的保护，具有极其重要的 意义。 RBC中MHb形成及其还原体系 氧化还原机制 第三节 血红蛋白代谢紊乱 一、血红蛋白结构及其代谢 正常Hb的结构与组成 Hb的结构 是一种球状的结合蛋白，为4个亚基组成的四聚体。 每一个亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔