肥厚型心肌病ppt课件推荐.pptxVIP

超声下的肥厚型心肌病病 例男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。图1左室长轴切面左房增大，室间隔明显增厚，左室后壁厚度正常范围图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即SAM现象。图中箭头所示超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处39.7mm），左室后壁轻度增厚（11.4mm），两者之比＞1.5∶1，呈非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。 5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。 还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。病理 主要表现为左室壁非对称性肥厚，以室间隔为著，致心腔狭小，左室流出道狭窄。心脏体积增大，重量增加。显微镜下见心肌肥厚和肌束排列明显紊乱，形成特征性的螺蜗样构型，细胞内肌原纤维结构排列紊乱。 临床上通常根据有无左室流出道梗阻（LVOTO）分为：梗阻性和非梗阻性两大类型。症状与病理分型有关：病理分型不同，临床症状变化较大。非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状，仅在家系调查中发现患有此病。隐匿梗阻性症状较重，可通过运动、药物等激发。梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、胸痛和晕厥，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所造成的心室充盈受损。另外，有70%～80%的患者有心前区疼痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重；20%的患者会发生晕厥，严重者可猝死。心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及3/6～4/6级收缩期杂音。超声心动图检查建议经胸超声心动图（TTE）检查建议：HCM 患者首次评估时，推荐患者在坐位、半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔(Valsalva)动作时进行经胸 2D 超声心动图和多普勒超声心动图检查。推荐采用 2D 短轴观检测左室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚度。推荐对左室舒张功能进行综合评价，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缩压和左心房大小、容积测定。对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的有症状患者，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查，以检测刺激后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的无症状患者，若 LVOT 压差的存在与生活方式和药物治疗决策相关，可考虑在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查。对于图像不够理想、疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者，可考虑采用左室腔增强显像（静脉注射超声心动图造影剂）的经食管超声心动图(TOE) 检查作为 心肌磁共振（CMR） 成像的候选方案。推荐所有接受室间隔消融(SAA)的患者接受超声心动图冠脉造影，以确定酒精消融位置正确。TOE检查建议：对接受室间隔心肌切除术的患者，推荐进行围手术期TOE检查，以确认LVOTO机制，指导手术策略，评价术后并发症，并检测残余LVOTO 。若患者 LVOTO 机制不明、室间隔 reduction 术前评估二尖瓣器或患者疑有瓣膜内部异常引起的严重二尖瓣反流时，考虑进行 TOE 检查。若经胸超声心动图声窗不足以清晰观察心肌层的造影回声，可考虑对候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的 TOE 检查，以指导室间隔酒精消融。诊 断 标 准成人中 HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度 ≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。图3 对称性非梗阻性肥厚型心肌病图3所示为一组对称性的、非梗阻性肥厚型心肌病的超声显像图片。A的室间隔