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第三节 溶血性贫血检测;溶血性贫血定义:
红细胞的生存时间缩短15~20天以下,破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时,才出现贫血
发病机制分类:
RBC内在因素(遗传性/先天性)
RBC外在因素(获得性);free Hb
(a2b2 tetramers);溶贫的临床表现;红细胞破坏增多的依据
RBC寿命15天
血片见RBC碎片
血浆游离Hb增高(血管内溶血)
Hb尿检测(+),酱油色
尿含铁血黄素试验(+)
血清非结合胆红素增高
尿胆原增高
血清结合珠蛋白减低
血浆高铁血红素白蛋白检测;;破碎红细胞、盔形红细胞等;一、溶贫筛查试验;2、血清结合珠蛋白测定;3、血浆高铁血红素清蛋白检测;参考值:
开始溶血0.42%~0.46% (NaCl液)
完全溶血0.28%~0.32% (NaCl液)
意义:
脆性增高 遗传性球形细胞增多症
脆性减低 地中海贫血、缺铁性贫血;2、自身溶血试验及其纠正试验;三、酶缺陷的检验;正常值:定性法(-)
半定量法 还原率75%
G6PD缺陷:定性(+),半定量70%。;2、氰化物-抗坏血酸试验;3、变性珠蛋白小体生成试验;体外活体染色后,光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。
结果:正常人30%
意义:见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。;;四、珠蛋白生成异常试验
包括血红蛋白电泳、 HbF定量测定(碱变性试验)等;五、免疫性溶血的检验;直接抗人球蛋白试验(DAGT);间接法(IAGT):
测游离特异的抗体(先使RBC致敏,再与抗人球蛋白血清结合)
;Coombs` test临床意义
正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性
自身免疫性溶血性贫血(温抗体型 37℃条件下作用最强 IgG),(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM)
新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。 ;2、冷热溶血试验;六、PNH相关检测
属于红细胞膜缺陷,慢性血管内溶血
;1、酸化溶血试验(Ham test)
特异性高,是国内外公认的PNH确诊试验
利用补体在弱酸性环境中激活,并攻击RBC膜,致溶血 。
正常人阴性,PNH阳性。
;2、蔗糖溶血试验
特异性敏感性均不如Ham试验,仅做筛选。
参考值:阴性
3、蛇毒因子溶血试验
特异检测PNH;第四节 血型鉴定与交叉配血;血型定???:
红细胞系统血型:;一、ABO系统与临床意义 ;;父母的血型与子女的血型关系 ;2、抗原 ;3、抗体 ; ABO亚型;4、血型鉴定;正向直接定型:
用已知抗体血清检查红细胞的抗原
反转定型:
用已知血型的红细胞检查血清中抗体;三、交叉配血、输血原则; 2、输血原则 ; 意义;二、Rh系统与临床意义 ;约80%以上Rh阴性受血者在接受Rh阳性血液后能产生抗体。
首次输血不合不发生输血反应,但当Rh(-)第二次接受Rh(+)血液即刻发生,且严重,
输血前须定Rh血型;本节重点内容提示
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