低钾血症,新精选.pptVIP

低血钾的观察与诊疗 原醛 肾素瘤 动脉狭窄 库欣 CAH 11β脱氢酶缺乏 Liddle 低血钾（血钾＜3.5mmol/L） 重复检测，确认致低血钾药物使用、肠道失钾，病史 尿路失钾 RASS 肾小管病变 嗜铬细胞瘤 甲状腺机能亢进 低血钾性周期性麻痹 钾离子分布障碍 巴特氏综合征 范可尼综合征 肾小管酸中毒 容量（血压） 无 有 库欣综合征 临床表现 向心性肥胖 多血质，血管脆性增加，紫纹等蛋白消耗症状 骨质疏松导致病理性骨折 糖、脂代谢紊乱 肾上腺的肿瘤或增生 垂体肿瘤或正常 其他部位的肿瘤 地塞米松抑制试验 高血压发生机制 过高的糖皮质激素激动盐皮质激素受体，表观盐皮质激素过多症之一 高血压的管理 减少糖皮质激素 手术 药物控制皮质激素水平 抑制理盐作用 螺内酯和其他利尿剂 理盐激素过多（醛固酮） -原发性 临床表现 高血压有或无 低血钾有或无 碱中毒有或无 肾上腺占位有或无 低肾素的醛固酮升高 ARR(醛固酮/肾素)＞300 高钠不能抑制醛固酮的分泌 高血压发生机制 盐皮质激素作用于肾小管发生高血压、低血钾 高血压的管理 减少盐皮质激素 手术 抑制理盐作用 螺内酯 理盐激素过多（醛固酮）-继发性 1 血管性 临床表现 严重的持续性血压升高 低血钾少见 高醛固酮同时没有低肾素 肾动脉或者肾动脉水平以上的主动脉狭窄。 高血压发生机制 肾脏血供不足，分泌肾素，通过RASS导致醛固酮分泌从而升高血压提高灌注。 高血压的管理 减少肾素量 血管成形术 抑制RASS向醛固酮传导 ACE-I/ARB（仅单侧肾动脉狭窄病人可以使用） 理盐激素过多（醛固酮）-继发性 2 肾素瘤 临床表现 严重的持续性血压升高 30-50%存在低血钾 肾上腺轻度增生 高醛固酮同时高肾素 肾皮质肿瘤 高血压发生机制 肿瘤分泌肾素，通过RASS导致醛固酮分泌。盐皮质激素作用于肾小管发生高血压、低血钾 高血压的管理 减少肾素量 手术 抑制RASS向醛固酮传导 ACE-I/ARB 抑制理盐作用 螺内酯 理盐激素过多（DOC）-先天性肾上腺皮质增生症 临床表现 都存在高血压，低血钾 11β-羟化酶缺陷 女性男性化 男性性早熟 17α-羟化酶缺陷 表现都是女性 原发性闭经。 高血压发生机制 类固醇激素中间代谢产物堆积。盐皮质激素作用于肾小管发生高血压、低血钾 高血压的管理 地塞米松使用抑制ACTH 理盐激素过多（DOC）-分泌DOC的肿瘤 临床表现 恶性肿瘤较多见 存在高血压，低血钾 单纯分泌DOC的肿瘤肾素和醛固酮都明显被抑制。 高血压发生机制 理盐激素过多作用于肾小管发生高血压、低血钾 高血压的管理 减少激素分泌 手术 米托坦 抑制理盐作用 螺内酯 原发性糖皮质激素抵抗 临床表现 高皮质醇血症 无库欣的临床表现 出现高血压，低血钾、 ACTH升高 所有肾上腺皮质激素都升高。 高血压发生机制 过高的糖皮质激素激动盐皮质激素受体，理盐激素增多 高血压的管理 地塞米松使用抑制ACTH 原发性糖皮质激素抵抗 临床表现 高皮质醇血症 无库欣的临床表现 出现高血压，低血钾、 ACTH升高 所有肾上腺皮质激素都升高。 高血压发生机制 过高的糖皮质激素激动盐皮质激素受体，理盐激素增多 高血压的管理 地塞米松使用抑制ACTH 表观盐皮质激素过多 临床表现 出现高血压，低血钾、 RASS被抑制 明确的病史或家族史 Liddle综合征（肾小管疾病） 类似疾病但是不属于内分泌系统疾病 高血压发生机制 11β-羟类固醇脱氢酶活性不足（基因突变/药物影响） 甘草，生胃酮等会影响11β-HSD活性 高血压的管理 地塞米松使用抑制ACTH 谢谢 Hypokalemia 苏颋为 MD 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科 上海内分泌代谢病研究所 上海市内分泌代谢病临床医学中心 上海市瑞金二路197号 200025 STW11102@ Shanghai Clinical Center for Endocrine and Metabolic Diseases; Shanghai Institute of Endocrine and Metabolic Diseases; Department of Endocrine and Metabolic Diseases, Ruijin Hospital, School of medicine, Shanghai Jiao-Tong University. No.197 Ruijin Er Road, Shanghai, P.R.China 200025 血钾稳态的维持 Key Hormones Involved in Normal Potassium Homeostasis. Insulin and b-adr