原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）课件精品.pptVIP

MRI：尖角征、脐凹征、硬环征 * MRI：肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征 * 多发结节、大脑镰、软脑膜强化 * 病灶沿脑脊液播散 * PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒性作用。 48小时内可检测到病变缩小，撤去激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可以出现 姑息性治疗措施 活检前尽量避免使用激素 激素治疗 * 因病变多灶性，通常全脑放疗（WBRT） 90%有反应 50%患者可完全缓解（CR）或接近完全缓解（uCR） 61%在放疗范围内复发 副作用：神经毒性（神经认知障碍），表现为痴呆、共济失调、尿失禁 WBRT是有效的姑息性治疗手段，对于足够适合化疗患者而言，不做一线治疗方案。（B级、III） 放疗 * 神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规则环状强化，环壁厚薄不均。 颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、大水肿），坏死出血多见，DWI呈等或稍低信号。 鉴别诊断 * THANKS! * 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL） Primary Central Nervous System Lymphoma * 是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL） 起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL） 与继发性中枢神经系统淋巴瘤在病理及影像学上表现一致，但继发者以脑膜转移多见 定义 * Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”，20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。 发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集。 病因 * 　　　　　　 1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。 2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。 但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤 * 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现，两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞聚集恶化 原位淋巴细胞恶性克隆增生 血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞。 * 近年来发生率逐渐升高 约占原发脑肿瘤2%左右 M＞F，60Y+ 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第二位，而PCNSL占20% 流行病学 * 多为边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，偶见坏死出血，囊变少见。 镜下表现与节内淋巴结相似，见肿瘤细胞大小、形态基本一致，圆形或软圆形，与脑组织相互交错，核染色质粗，核膜清楚，核分裂多见。 肿瘤呈片状排列，无淋巴滤泡形成，周围脑组织有不同程度变性 病理 * 瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征（即肿瘤细胞血管现象） 肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星”现象。 肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。 以银盐染色时形成明显的网状结构，故有成为“网状肉瘤” * 无统一诊断标准 年龄50-70岁 以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有淋巴瘤发生 诊断 * 侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经系统症状 表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状 认知和行为改变是最常见的首发症状 10-20%患者眼部受累，表现类似激素抵抗型葡萄膜炎，病变通常为双侧，表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物 临床表现 * 肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。 几乎所有MRI及80%-90%CT有对比增强 受累：幕上脑白质近中线部位多见，额叶、胼胝体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。 常与其他CNS肿瘤难以鉴别。 影像学诊断 * PCNSL一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏死，较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应，而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。 免疫功能正常单发多见，28%-40%可见多发病灶，而AIDS则以多发病灶为主。 * 丰富的