[理学]第九章20糖的分解代谢2.ppt

（三）磷酸戊糖途径的意义 1、产生5-磷酸核糖 2、产生NADPH 5-磷酸核糖作用： } DNA、RNA合成原料 (1)NAD(P)+ (2)FAD (3)HSCoA 各种核苷酸辅酶 (1) NTP (2)dNTP 核苷酸 (3)cAMP/cGMP } 第二信使 合成原料 NADPH的主要功能： 1、作为供氢体 ---参与体内多种生物合成反应 2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶 ---对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用 3、作为加单氧酶的辅酶 ---参与肝脏对激素、药物和毒物的生物 转化作用 4、清除自由基的作用 NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体 脂肪酸、胆固醇和类固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。 NADPH + H+ R-C=C-R’ R-CH2-CH2-R’ H H R-CH2-C-R’ R-CH2-CH-R’ 0= OH NADP+ 谷胱甘肽的功能： (1) 解毒功能 (2) 保护巯基酶/蛋白质 (3) 可消除自由基 (4) 协肋氨基酸的吸收 谷 胱 甘 肽 的 抗 氧 化 作 用 NADPH作为羟化酶的辅酶： 羟化反应： (1)与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等)有关； (2)与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转化)有关。 RH +NADPH+H+ ROH+NADP++ H2O 羟化酶 磷酸戊糖途径与疾病: 神经精神病 (neuropsychiatric disorder) 药物诱导的溶血性贫血 (a drug-induced hemolytic amemia) 磷酸戊糖途径与神经精神病: 与VitB1缺乏有关 VitB1缺乏 TPP↓ 转酮醇酶功能障碍 木酮糖、核糖、赤藓糖 合成障碍 神经髓鞘糖脂 合成障碍 神经精神病 脚气病 进一步发展 蚕豆病 : 蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。 蚕豆病，俗称蚕豆黄。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性D6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 磷酸戊糖途径与溶血性贫血 : 一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等 NADPH+H+ NADP+ 2GSH GSSH 磷酸戊糖途径 G6PD G6PD缺乏 GSSH↑ 溶血 五、其它已糖的代谢 果糖代谢 半乳糖代谢 甘露糖代谢 果糖(fructose)代谢 果糖代谢概况 果糖的结构 果糖的代谢 果糖代谢概况： 来 源：食物中的蔗糖 代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织 代谢概况：转换成糖酵解的中间产物 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料 果糖 蔗糖 果糖的代谢 果 糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖 1，6-二磷酸果糖 甘油醛 磷酸二羟丙酮 1-磷酸葡萄糖 糖 原 糖的分解代谢 果糖激酶 (肝) 已糖激酶 (肌肉/脂肪) 1-磷酸果糖 果糖醛缩酶 半乳糖(galactose)代谢 半乳糖代谢概况 半乳糖的结构 半乳糖的代谢 半乳糖代谢概况： 来 源： 牛乳中的半乳糖 代谢部位： 肝脏 代谢概况: 转换成糖酵解的中间产物 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料 半乳糖 乳糖 半乳糖 6-磷酸葡萄糖 半乳糖激酶 (肝) 1-磷酸半乳糖 ATP ADP 1-磷酸葡萄糖 UDPG UDPGal 1-磷酸半乳糖 尿苷转移酶 UDPGal 差向异构酶 糖的分解代谢 糖 原 蛋白聚糖糖蛋白 半乳糖的代谢 半乳糖代谢与临床 半乳糖血症： 先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶患者，体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症。 肝功能衰竭和精神障碍。因半乳糖在晶体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导致白内障。 症状： 甘露糖的代谢： 甘露糖 1-磷酸甘露糖 糖蛋白 ATP ADP 6-磷酸甘露糖 6-磷酸果糖 PPi GTP GDP-甘露糖 己糖激酶 甘露糖异构酶 糖酵解 甘露糖异构酶 糖分解代谢主要途径 糖的无氧分解 糖的有氧氧化 乙醛酸循环 磷酸戊糖途径 其它已糖的代谢 （ 之二 ） 三羧酸循环总图: 草酰乙酸 CH2CO～SoA (乙酰辅酶A) 苹果酸 琥珀酸 琥珀酰CoA α-酮戊二酸 异柠檬酸