[医学]弥漫性肺病变.pptVIP

弥漫性肺病变分类 分类标准： 1. 组织分类 2. 发病机制 3. 病理性质 一、 组织分类 二、 发病机制 三、 病理性质 影像学表现 肺弥漫癌性病变的HRCT诊断和鉴别诊断 肺弥漫癌性病变是指肿瘤以各种各样的形式在肺内弥漫分布的一组疾病，主要包括肺淋巴道转移瘤、肺血行转移瘤、细支气管肺泡癌和肺淋巴瘤等。 肺淋巴性癌 系指在肺淋巴系统内生长的肿瘤。原发癌常见为乳腺、肺、胃、胰、前列腺及甲状腺，或原发灶不明的腺癌。通常为血行播散至肺，然后侵及间质和淋巴，亦可直接侵及纵隔和肺门淋巴结，再逆行侵至肺。最常见症状是气短，先于影像表现。 X线征象包括网状或网结节影、间隔线、肺门和纵隔淋巴结肿大、胸膜渗出。X线诊断准确率约20/87（23%），50%的病例X线检查正常，而病理得到证实。 [HRCT] [鉴别诊断] 本病主要同以下病变相鉴别：结节病、煤尘肺或矽肺、淋巴细胞性间质性肺炎、淀粉样变性、肺间质纤维化。 肺血行转移瘤 系指在肺内形成肿瘤结节，无间质浸润。全身所有部位的肿瘤均可转移到肺，尤以血液供应丰富且直接回流到体静脉的肿瘤最多见，如肺腺癌、甲状腺癌、肝细胞癌、肾癌、子宫内膜癌等。 [转移途径] 分为4种方式：⑴经体静脉及肺循环至肺；⑵经门静脉入肝，再经下腔静脉及肺循环至肺；⑶肿瘤细胞先循淋巴道到达胸导管，进入左锁骨下静脉后再经肺循环入肺；⑷原发于肺的恶性肿瘤，侵犯肺静脉，回流入左心，经体循环到支气管动脉而播散到肺内。 [HRCT] 表现为境界清楚、大小不一的结节。双肺随机分布，与小叶结构和小叶间隔无明确关系，但如同小的肺血管分支有联系，则有助于诊断。结节以双下肺、肺周围分布为其特点。11%位小叶中心，68%位小叶内，21%与小叶间隔有关。HRCT有助于发现＜3mm结节，及其与小血管的关系。 细支气管肺泡癌（BAC） 仍归类于肺腺癌，但有其不同特点。发生率明显上升，已达24%（1990）。 光镜下分四型： （1）肺泡细胞型：沿肺泡壁生长，形成肺泡样结构，不侵及间质 （2）乳头状型：基本上保持肺结构，形成乳头伸入肺泡腔内 （3）黏液细胞型：黏液充满肺泡腔内 （4）混合型 电镜下有四种来源： （1）终末细支气管上皮的Clara细胞，占大多数； （2）Ⅱ型肺泡细胞，少数 （3）黏液上皮细胞 （4）混合型 [临床] 肺泡癌患者的典型呼吸道症状是咳嗽、咳大量的泡末样和黏液样痰以及呼吸困难。痰细胞学检查阳性率较高。部分病人可无症状，为查体时偶然发现。 [鉴别诊断] 弥漫型主要应与淋巴瘤、血行转移和粟粒结核相鉴别。淋巴瘤可有含气支气管但无枯枝征，不伴蜂窝及磨玻璃征。后两者多发结节呈间质或随意分布，侵及胸膜下和叶间隔。 Kapot’s Sarcoma (KS) AIDS约15%～20%发展为KS。其中20%～50%肺部受累，常见于皮肤和内脏受累。 [病理] 病灶与肺门周围的血管和支气管关系密切（92%）。双侧、弥漫分布。 淋巴瘤 一、原发性淋巴瘤 系指诊断肺内淋巴瘤后至少3个月没发现胸外淋巴瘤病变。发生率＜1%。分为低度恶性B-细胞淋巴瘤和高度恶性淋巴瘤。原发T-细胞淋巴瘤很少见。 (一) 低度恶性B-cell淋巴瘤 常见，约占80%。预后好，5年以上生存率达84%。 (二) 高度恶性淋巴瘤 多数亦为 B-cell型。进展快，预后 差。HRCT与低度恶性相似。 二、继发性肺淋巴瘤 肺淋巴瘤伴有胸外或弥漫性淋巴瘤较原发性更常见。全身淋巴瘤侵及肺占8%，其中以HD较常见67%～80%；NHL43%～45%。大多数病人，胸内病变局限在淋巴结，肺内改变HD病人10%～15%，NHL5%～10%。肺内改变者几乎均有肺门或纵膈淋巴结肿大，少数NHL病人可只累及肺。HD和NHL两者X线、CT改变很相似。 三、获得性免疫缺陷与淋巴瘤 AIDS病人5%并发淋巴瘤，以B-cell NHL最常见。该病明显累及结外部位，常多部位受侵：骨髓、CNS、肺、肝和肠道。胸部受累常见，尸检70%发现胸部受累。 [HRCT] 1.