阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的若干进展教材_课件.pptVIP

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的若干进展 ;阵发性睡眠性血红蛋白尿的若干进展 ;PNH的性质 ;基因突变 ;GPI锚生物合成 (内质网中合成) ;GPI锚连接蛋白 ;GPI锚连接蛋白 ;补体激活途径;具有PNH克隆的血液病 ;PNH 克隆见于淋巴增殖性疾病 ;PNH异常细胞特性 ;PNH患者的临床分型 ;东西方国家PNH病例临床特征 ;PNH和AA关系 ; PNH与HLA-DR2 ;补体溶血试验的评价 ;流式细胞术检测GPI锚连蛋白缺失细胞数的评价 ;嗜水气单胞菌(HEC)毒素溶血试验 ;造血干细胞移植治疗PNH ; Eculizumab ;免疫抑制剂( ATG、ALG、CsA) ;基因治疗 ;谢谢!;多种 ?? 肺炎 细菌均可引起大叶性肺炎，但绝大多数为肺炎链球菌，其中以Ⅲ型致病力最强。肺炎链球菌为革兰阳性球菌，有荚膜，其致病力是由于高分子多糖体的荚膜对组织的侵袭作用。少数为肺炎杆菌、金黄*色葡萄球菌、溶血性链球菌、流感嗜血杆菌等。肺炎链球菌为口腔及鼻咽部的正常寄生菌群，若呼吸道的排菌自净功能及机体的抵抗力正常时，不引发肺炎。当机体受寒、过度疲劳、醉酒、感冒、糖尿病、免疫功能低下等使呼吸道防御功能被削弱，细菌侵入肺泡通过变态反应使肺泡壁毛细血管通透性增强，浆液及纤维素渗出，富含蛋白的渗出物中细菌迅速繁殖，并通过肺泡间孔或呼吸细支气管向邻近肺组织蔓延，波及一个肺