急性主动脉综合征影像学表现教材教学课件.pptVIP

* * 急性主动脉综合征影像学表现 概述 急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）包括一组有相似临床症状的异质性疾病：主动脉夹层（aortic dissection，AD）、主动脉壁内血肿（intramural aortic hematoma，IMH）、穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（penetrating atherosclerotic aortic ulcer，PAU）和不稳定性主动脉瘤（unstable aortic aneurysm） 。 特点 高死亡率（highest mortality） 由于AAS的高死亡率，尤其是AD,如在症状出现的头24小时内能准确诊断并立即进行适当治疗将会得到有利的结果。 病理学基础 AD的基础病理学改变是主动脉中层胶原纤维及弹性纤维受累的中层退行性病变。这种退行性病变的原因尚不明确，高血压和年龄可能是最重要的2个因素。先天性因素如Marfan综合征经常影响血管平滑肌细胞的分化造成弹性组织的解离增加，中膜的囊性坏死，最终也导致夹层形成、内膜破裂等。 病理学基础 IMH系指主动脉中层的滋养血管破裂导致血肿进入外膜中层并扩展至外膜。IMH实际上是主动脉中层的内涵性血肿，其与典型的AD区别为主动脉内膜完整，没有撕裂的内膜片，主动脉管腔和血肿之间没有直接的血流交通。有一种假说认为IMH是AD形成的前奏。 病理学基础 PAU是主动脉粥样硬化病变的溃疡穿透内弹力层并在动脉中层形成血肿。高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化是其危险因素。 相互关系 AD与IMH的关系：主动脉壁间血肿可单独存在，但亦可为AD的前期病变，随诊过程中发展为AD；急性壁间血肿或（和）AD可并发主动脉破裂应予注意。 PAU与AD、IMH的关系：PAU始于粥样硬化斑块的溃破，穿透内膜/内弹力，进而可形成中膜壁间血肿，常继发假性动脉瘤，甚至透壁破裂，尤其急性病例。 分型 AD国际上目前有两种分型方法较常用，即Stanford分型和Debakey分型。IMH和PAU目前无正式的分类标准，但可按照AD的分型方法进行划分类型。 分型 Debakey分型：DebakeyⅠ型为累及升主动脉和降主动脉（30%～44%），DebakeyⅡ型仅累及升主动脉（10%～20%），DebakeyⅢ型仅累及降主动脉（40%～50%）。 Stanford分型：A型累及升主动脉，又称近端病变；B型为远端起源于左锁骨下动脉，仅累及降主动脉，又称远端病变。 A型相当于DebakeyⅠ和DebakeyⅡ型，B型相当于DebakeyⅢ型 TYPES of IMH According to recommendations of the Task Force on aortic dissection, European Society of Cardiology, there are two types of IMH: Type I shows a smooth inner aortic lumen, the diameter usually being less than 3.5 cm, and the wall thickness is bigger than 0.5 cm . 疼痛的部位与ＡＤ的位置相关：升主动脉的夹层常表现为前胸部疼痛；降主动脉夹层则多表现为后胸部、背部或腹部疼痛。 临床表现及病程 IMH好发于压力最大的部位如升主动脉的右侧壁和峡部近端。在临床上，IMH的症状与典型AD难以区分，多表现为胸痛，背痛，半数患者可以出现左侧胸腔积液，当病变部位累及升主动脉时还可出现心包积液。与AD不同的是，IMH的男女发病比例基本相似。 其临床病程多变，血肿可以完全吸收，还可以发展为梭形动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉瘤，约33%由于内膜断裂进展为典型AD 。 赵绍宏.主动脉壁内血肿的多层螺旋CT诊断. 中国医学影像学杂志，2005，13：415417. 临床表现及病程 PAU多发生＞60岁的老年男性，多数伴有高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化。PAU多发生在降主动脉，其早期症状为胸痛和背痛，与典型AD类似，47%出现纵隔积液。PAU的自然病程为溃疡穿透内弹力层再中层形成血肿，可引起主动脉扩张和动脉瘤形成，更严重的可形成AD、主动脉破裂或主动脉假性动脉瘤。 影像诊断方法 影像学方法为确诊AAS的最重要手段，主要包括CT扫描，主动脉造影，MRI，经食管超声心动图（TEE）等 。 目前影像学在诊断AAS方面，不仅要求定性，而且要求定量，明确病变的严重程度，要明确是否存在AAS？还要求对破裂的入口和出口定位，夹层形成的大小、范围、分型，是否有