嗜铬细胞瘤诊治教材教学课件.pptVIP

胰高血糖素试验 方法：静注glucagon 1mg(或2mg)，观察血压和血浆儿茶酚胺，3min血浆儿茶酚胺是基础值的3倍以上，或浓度≧ 12nmol/L（2000pg/ml），对嗜铬细胞瘤病人，阳性率达90％以上，本法较安全和准确 嗜铬细胞瘤诊治进展 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 嗜铬细胞瘤 定义 流行病学 临床表现 诊断 治疗 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈暗黑色而得名 分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等 发病率 虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于 1％，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床医师足够的重视 有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为0.8/10万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏诊 位于肾上腺者约占80－90％ 大多数为一侧性 少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存 这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者 肾上腺外嗜铬细胞瘤 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 其他少见部位： 肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后 更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内 部位 髓质嗜铬细胞瘤 产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 极少数只分泌肾上腺素 家族性者可以肾上腺素为主 肾上腺外的嗜铬细胞瘤， 除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandle organ）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素 因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件 激素分泌 合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来 嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状 面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素） 等等 Vo Hippel-Lindau disease（VHL综合征） 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征 症状 CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤 这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤，15％－20％有胰岛细胞瘤 Sturge-weber综合征 Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释 主要表现： 面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅骨增厚 诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期 注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细胞毒药物 三环类抗忧郁药 吩噻嗪类 假性嗜铬细胞瘤常见原因 焦虑状态 高肾上腺素性原发性高血压 绝经期血管舒缩不稳定状态 高通气状态 过度咖啡摄入 戒酒综合征 间脑性癫痫（自发性癫痫） 自发性高反射状态 甲状腺机能亢进 假性嗜铬细胞瘤常见原因 其他发作性高血压原因 急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停 诊断 病史 体检 相关的实验室检查 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等 同时还需排除继发性高血压的其他疾病 那些病人需作嗜铬细胞瘤的筛选检查？ 高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、心悸和出汗 顽固性高血压 突出的血压不稳定 在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应 麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压 嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN-2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤 肾上腺偶发瘤 特发性扩张性心肌病 筛选指标 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 直接测定尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）对持续高血压及阵发性高血压的发作具有重要的诊断意义，但需正常高界2倍以上 但需主要摄入咖啡、可乐饮料、L-dopa、拉贝络尔（柳胺卞心定）、心得安、四环素等可致假阳性结果；休克、低血糖、高颅内压等也可致内源性儿茶酚胺增高 传统的测定24h尿VMA，对嗜铬细胞瘤诊断敏